Mitochondries, leur structure et leurs fonctions. L'exercice peut aider à garder vos mitochondries jeunes

Structure. L'appareil de surface des mitochondries se compose de deux membranes - externe et interne. membrane extérieure lisse, il sépare les mitochondries de l'hyaloplasme. En dessous se trouve un plié membrane interne, qui forme Christie(peignes). De part et d'autre des crêtes, de petits corps en forme de champignon appelés oxysomes, ou ATP-somes. Ils contiennent des enzymes impliquées dans la phosphorylation oxydative (fixation des résidus phosphate à l'ADP pour former l'ATP). Le nombre de crêtes dans les mitochondries est lié aux besoins énergétiques de la cellule, en particulier, dans les cellules musculaires, les mitochondries contiennent très un grand nombre de crist. Avec une fonction accrue, les cellules mitochondriales deviennent plus ovales ou allongées et le nombre de crêtes augmente.

Les mitochondries ont leur propre génome, leurs ribosomes de type 70S diffèrent de ceux du cytoplasme. L'ADN mitochondrial a principalement une forme cyclique (plasmides), code pour les trois types de son propre ARN et fournit des informations pour la synthèse de certaines protéines mitochondriales (environ 9%). Ainsi, les mitochondries peuvent être considérées comme des organites semi-autonomes. Les mitochondries sont des organites autoréplicables (capables de se reproduire). Le renouvellement mitochondrial se produit tout au long du cycle cellulaire. Par exemple, dans les cellules du foie, elles sont remplacées par de nouvelles après presque 10 jours. Le mode de reproduction le plus probable des mitochondries est considéré comme leur séparation : une constriction apparaît au milieu des mitochondries ou une cloison apparaît, après quoi les organites se séparent en deux nouvelles mitochondries. Les mitochondries sont formées de promitochondries - corps ronds jusqu'à 50 nm de diamètre avec une double membrane.

Les fonctions . Les mitochondries sont impliquées dans les processus énergétiques de la cellule, elles contiennent des enzymes associées à la formation de l'énergie et à la respiration cellulaire. En d'autres termes, la mitochondrie est une sorte de mini-usine biochimique qui convertit l'énergie des composés organiques en énergie appliquée de l'ATP. Dans les mitochondries, le processus énergétique commence dans la matrice, où l'acide pyruvique est décomposé dans le cycle de Krebs. Au cours de ce processus, des atomes d'hydrogène sont libérés et transportés par la chaîne respiratoire. L'énergie libérée dans ce cas est utilisée dans plusieurs parties de la chaîne respiratoire pour effectuer la réaction de phosphorylation - la synthèse d'ATP, c'est-à-dire l'ajout d'un groupe phosphate à l'ADP. Il se produit sur la membrane interne des mitochondries. Alors, fonction énergétique les mitochondries s'intègrent avec : a) l'oxydation des composés organiques qui se produit dans la matrice, en raison de laquelle les mitochondries sont appelées centre respiratoire des cellules b) Synthèse d'ATP, réalisée sur les crêtes, grâce à laquelle les mitochondries sont appelées stations énergétiques des cellules. De plus, les mitochondries sont impliquées dans la régulation du métabolisme de l'eau, le dépôt d'ions calcium, la production de précurseurs d'hormones stéroïdes, dans le métabolisme (par exemple, les mitochondries des cellules hépatiques contiennent des enzymes qui leur permettent de neutraliser l'ammoniac) et autres.

BIOLOGIE + Les maladies mitochondriales sont un groupe de maladies héréditaires associées à des défauts mitochondriaux qui entraînent une perturbation de la respiration cellulaire. Ils sont transmis par la lignée féminine aux enfants des deux sexes, car l'œuf a un plus grand volume de cytoplasme et, par conséquent, transmet aux descendants un plus grand nombre de mitochondries. L'ADN mitochondrial, contrairement à l'ADN nucléaire, n'est pas protégé par les protéines histones et les mécanismes de réparation hérités des bactéries ancestrales sont imparfaits. Par conséquent, les mutations dans l'ADN mitochondrial s'accumulent 10 à 20 fois plus rapidement que dans l'ADN nucléaire, ce qui conduit à des maladies mitochondriales. V médecine moderne on en connaît aujourd'hui une cinquantaine, par exemple le syndrome de fatigue chronique, la migraine, le syndrome de Barth, le syndrome de Pearson et bien d'autres.

Mitochondries trouve dans toutes les cellules eucaryotes. Ces organites sont le siège principal de l'activité respiratoire aérobie de la cellule. Les mitochondries ont été découvertes pour la première fois sous forme de granules dans les cellules musculaires en 1850.

Nombre de mitochondries très instable dans la cage; cela dépend du type d'organisme et de la nature de la cellule. Les cellules dans lesquelles le besoin d'énergie est élevé contiennent de nombreuses mitochondries (une cellule hépatique aqueuse, par exemple, peut en avoir environ 1000). Les cellules moins actives ont beaucoup moins de mitochondries. La taille et la forme des mitochondries varient également considérablement. Les mitochondries peuvent être en spirale, rondes, allongées, en forme de coupe et même ramifiées : dans les cellules plus actives, elles sont généralement plus grandes. La longueur des mitochondries varie de 1,5 à 10 µm et la largeur - entre 0,25 et 1,00 µm, mais leur diamètre ne dépasse pas 1 µm.

Mitochondries capables de changer de forme, et certains peuvent également se déplacer vers des zones particulièrement actives de la cellule. Ce mouvement permet à la cellule de concentrer un grand nombre de mitochondries aux endroits où le besoin en ATP est le plus élevé. Dans d'autres cas, la position des mitochondries est plus constante (comme, par exemple, dans les muscles volants des insectes).

La structure des mitochondries

Mitochondries isolé à partir de cellules sous forme de fraction pure à l'aide d'un homogénéisateur et d'une ultracentrifugeuse, comme décrit dans l'article. Après cela, ils peuvent être examinés au microscope électronique en utilisant diverses techniques, telles que la coupe ou le contraste négatif, ...

Chaque mitochondrie entouré d'une membrane composée de deux membranes. La membrane externe est séparée de l'intérieur par une courte distance - l'espace intra-membranaire. La membrane interne forme de nombreux plis en forme de crête, appelés crêtes. Les crêtes augmentent considérablement la surface de la membrane interne, fournissant un site pour les composants de la chaîne respiratoire. L'ADP et l'ATP sont activement transportés à travers la membrane mitochondriale interne. La méthode de contraste négatif, dans laquelle ce ne sont pas les structures elles-mêmes qui sont colorées, mais l'espace qui les entoure, a permis de révéler la présence de "particules élémentaires" spéciales de ce côté de la membrane mitochondriale interne qui fait face à la matrice. Chacune de ces particules se compose d'une tête, d'une jambe et d'une base.

Bien que les micrographies semblent indiquer que les particules élémentaires dépassent de la membrane dans la matrice, on pense qu'il s'agit d'un artefact dû à la procédure de préparation elle-même, et qu'en fait elles sont complètement immergées dans la membrane. Les têtes de particules sont responsables de la synthèse d'ATP ; ils contiennent l'enzyme ATPase qui assure la conjugaison de la phosphorylation de l'ADP avec les réactions de la chaîne respiratoire. A la base des particules, remplissant toute l'épaisseur de la membrane, se trouvent les composants de la chaîne respiratoire elle-même. La matrice mitochondriale contient la plupart de enzymes impliquées dans le cycle de Krebs, et l'oxydation des acides gras se produit. L'ADN mitochondrial, l'ARN et les ribosomes 70S sont également situés ici.

Les mitochondries sont l'un des composants les plus importants de toute cellule. Ils sont aussi appelés chondriosomes. Ce sont des organites granuleux ou filamenteux qui font partie intégrante du cytoplasme des plantes et des animaux. Ce sont les producteurs de molécules d'ATP, si nécessaires à de nombreux processus dans la cellule.

Que sont les mitochondries ?

Les mitochondries sont la base énergétique des cellules, leur activité est basée sur l'oxydation et l'utilisation de l'énergie libérée lors de la dégradation des molécules d'ATP. Biologistes sur langage clair c'est ce qu'on appelle la station de production d'énergie pour les cellules.

En 1850, les mitochondries ont été identifiées comme des granules dans les muscles. Leur nombre varie selon les conditions de croissance : ils s'accumulent davantage dans les cellules où il y a un grand déficit en oxygène. Cela se produit le plus souvent lorsque activité physique. Dans de tels tissus, une pénurie aiguë d'énergie apparaît, qui est reconstituée par les mitochondries.

L'émergence du terme et de la place dans la théorie de la symbiogenèse

En 1897, Bend introduit pour la première fois le concept de « mitochondries » pour désigner la structure granuleuse et filamenteuse dans la forme et la taille, elles sont diverses : l'épaisseur est de 0,6 microns, la longueur est de 1 à 11 microns. Dans de rares cas, les mitochondries peuvent être grande taille et nœud ramifié.

La théorie de la symbiogenèse donne une idée claire de ce que sont les mitochondries et de leur apparition dans les cellules. Il dit que le chondriosome est né en train d'être endommagé par des cellules bactériennes, les procaryotes. Puisqu'ils ne pouvaient pas utiliser indépendamment l'oxygène pour générer de l'énergie, cela empêchait leur développement complet et les progénots pouvaient se développer sans entrave. Au cours de l'évolution, la connexion entre eux a permis aux progénotes de transmettre leurs gènes aux désormais eucaryotes. Grâce à ces progrès, les mitochondries ne sont plus des organismes indépendants. Leur pool génétique ne peut pas être entièrement réalisé, car il est partiellement bloqué par des enzymes présentes dans n'importe quelle cellule.

Où vivent-ils?

Les mitochondries sont concentrées dans les zones du cytoplasme où il y a un besoin d'ATP. Par exemple, dans le tissu musculaire du cœur, ils sont situés près des myofibrilles et dans les spermatozoïdes, ils forment un déguisement protecteur autour de l'axe du garrot. Là, ils produisent beaucoup d'énergie pour que la "queue" tourne. C'est ainsi que le sperme se déplace vers l'ovule.

Dans les cellules, de nouvelles mitochondries sont formées par simple division des organites précédents. Pendant ce temps, toutes les informations héréditaires sont conservées.

Mitochondries : à quoi ressemblent-elles ?

Les mitochondries sont de forme cylindrique. On les trouve souvent chez les eucaryotes, occupant de 10 à 21 % du volume cellulaire. Leurs tailles et formes varient à bien des égards et peuvent changer en fonction des conditions, mais la largeur est constante : 0,5 à 1 micron. Les mouvements des chondriosomes dépendent des endroits de la cellule où s'effectue la dépense rapide d'énergie. Ils se déplacent à travers le cytoplasme, en utilisant les structures du cytosquelette pour se déplacer.

Le remplacement des mitochondries de différentes tailles, travaillant séparément les unes des autres et fournissant de l'énergie à certaines zones du cytoplasme, sont des mitochondries longues et ramifiées. Ils sont capables de fournir de l'énergie à des zones de cellules éloignées les unes des autres. Similaire travail en équipe les chondriosomes sont observés non seulement dans les organismes unicellulaires, mais également dans les organismes multicellulaires. Plus structure complexe Les chondriosomes se trouvent dans le muscle squelettique des mammifères, où les plus grands chondriosomes ramifiés s'accouplent les uns aux autres à l'aide de jonctions intermitochondriales (IMC).

Ce sont des espaces étroits entre les membranes mitochondriales adjacentes. Cet espace a une densité électronique élevée. Les MMK sont plus courantes dans les cellules où elles se lient aux chondriosomes actifs.

Pour mieux comprendre le problème, vous devez décrire brièvement l'importance des mitochondries, la structure et les fonctions de ces organites étonnants.

Comment sont-ils agencés ?

Pour comprendre ce que sont les mitochondries, vous devez connaître leur structure. Cette source d'énergie inhabituelle a la forme d'une boule, mais le plus souvent de forme allongée. Deux membranes sont situées à proximité l'une de l'autre :

• extérieur (lisse);
• interne, qui forme des excroissances en forme de feuille (crêtes) et de forme tubulaire (tubules).

Si vous ne tenez pas compte de la taille et de la forme des mitochondries, elles ont la même structure et les mêmes fonctions. Le chondriosome est délimité par deux membranes de 6 nm de diamètre. membrane extérieure mitochondries ressemble à un récipient qui les protège de l'hyaloplasme. La membrane interne est séparée de la membrane externe par une section de 11 à 19 nm de large. Une caractéristique distinctive de la membrane interne est sa capacité à faire saillie dans les mitochondries, en prenant la forme de crêtes aplaties.

La cavité interne des mitochondries est remplie d'une matrice, qui a une structure à grains fins, où l'on trouve parfois des filaments et des granules (15-20 nm). Les fils de la matrice créent des organites et les granules petites tailles- Ribosomes mitochondriaux.

Au premier stade, il se déroule dans l'hyaloplasme. A ce stade, l'oxydation initiale des substrats ou du glucose a lieu jusqu'à ce que ces procédures se déroulent sans oxygène - oxydation anaérobie. La prochaine étape de la génération d'énergie est l'oxydation aérobie et la dégradation de l'ATP, ce processus se produit dans les mitochondries des cellules.

Que font les mitochondries ?

Les principales fonctions de cet organite sont :

La présence de son propre acide désoxyribonucléique dans les mitochondries confirme une fois de plus la théorie symbiotique de l'apparition de ces organites. De plus, en plus du travail principal, ils sont impliqués dans la synthèse d'hormones et d'acides aminés.

Pathologie mitochondriale

Les mutations survenant dans le génome mitochondrial entraînent des conséquences déprimantes. Le porteur humain est l'ADN, qui est transmis à la progéniture par les parents, tandis que le génome mitochondrial n'est transmis que par la mère. Ce fait s'explique très simplement: les enfants reçoivent un cytoplasme contenant des chondriosomes enfermés avec un ovule femelle, ils sont absents des spermatozoïdes. Les femmes atteintes de ce trouble peuvent transmettre une maladie mitochondriale à leur progéniture, mais un homme malade ne le peut pas.

Dans des conditions normales, les chondriosomes ont la même copie d'ADN - l'homoplasmie. Des mutations peuvent se produire dans le génome mitochondrial et l'hétéroplasmie se produit en raison de la coexistence de cellules saines et mutées.

Grâce à la médecine moderne, plus de 200 maladies ont été identifiées à ce jour, dont la cause était une mutation de l'ADN mitochondrial. Pas dans tous les cas, mais les maladies mitochondriales répondent bien à l'entretien thérapeutique et au traitement.

Nous avons donc compris la question de savoir ce que sont les mitochondries. Comme tous les autres organites, ils sont très importants pour la cellule. Ils participent indirectement à tous les processus nécessitant de l'énergie.

La structure et la fonction des mitochondries sont assez un problème compliqué. La présence d'un organite est caractéristique de presque tous les organismes nucléaires - à la fois pour les autotrophes (plantes capables de photosynthèse) et pour les hétérotrophes, qui sont presque tous des animaux, certaines plantes et des champignons.

Le but principal des mitochondries est l'oxydation matière organique et l'utilisation ultérieure de l'énergie libérée à la suite de ce processus. Pour cette raison, les organites ont également un deuxième nom (informel) - les stations énergétiques de la cellule. Ils sont parfois appelés "plastides de catabolisme".

Que sont les mitochondries

Le terme est d'origine grecque. Traduit, ce mot signifie "fil" (mitos), "graine" (chondrion). Les mitochondries sont des organites permanents qui ont grande valeur pour le fonctionnement normal des cellules et rendre possible l'existence de tout l'organisme dans son ensemble.

Les "stations" ont une structure interne spécifique, qui change en fonction de l'état fonctionnel des mitochondries. Leur forme peut être de deux types - ovale ou oblongue. Ce dernier a souvent un aspect ramifié. Le nombre d'organites dans une cellule varie de 150 à 1500.

Un cas particulier est celui des cellules germinales. Les spermatozoïdes ne contiennent qu'un seul organite hélicoïdal, tandis que les gamètes femelles contiennent des centaines de milliers de mitochondries supplémentaires. Dans une cellule, les organites ne sont pas fixés au même endroit, mais peuvent se déplacer à travers le cytoplasme, se combiner les uns avec les autres. Leur taille est de 0,5 micron, la longueur peut atteindre 60 microns, tandis que le chiffre minimum est de 7 microns.

Déterminer la taille d'une "station énergétique" n'est pas une tâche facile. Le fait est que, vue au microscope électronique, seule une partie de l'organite tombe sur la section. Il arrive que la mitochondrie en spirale comporte plusieurs sections, qui peuvent être considérées comme des structures séparées et indépendantes.

Seul image volumétrique vous permettra de connaître la structure cellulaire exacte et de comprendre s'il s'agit de 2 à 5 organites distincts ou d'un qui a forme complexe mitochondries.

Caractéristiques structurelles

La coquille de la mitochondrie est constituée de deux couches : externe et interne. Ce dernier comprend diverses excroissances et plis, qui ont une forme de feuille et tubulaire.

Chaque membrane a un spécial composition chimique, une certaine quantité de certaines enzymes et un but précis. La coque externe est séparée de la coque interne par un espace intermembranaire de 10 à 20 nm d'épaisseur.

La structure de l'organite dans la figure avec des légendes semble très claire.

Schéma de la structure des mitochondries

En regardant le diagramme de structure, la description suivante peut être faite. L'espace visqueux à l'intérieur de la mitochondrie s'appelle la matrice. Sa composition crée un environnement favorable pour que les processus chimiques nécessaires s'y déroulent. Il contient des granules microscopiques qui favorisent les réactions et les processus biochimiques (par exemple, accumulent des ions glycogène et d'autres substances).

La matrice contient de l'ADN, des coenzymes, des ribosomes, de l'ARN-t, des ions inorganiques. À la surface de la couche interne de la coquille se trouvent l'ATP synthase et les cytochromes. Les enzymes contribuent à des processus tels que le cycle de Krebs (CKT), la phosphorylation oxydative, etc.

Ainsi, la tâche principale de l'organoïde est effectuée à la fois par la matrice et à l'intérieur coquilles.

Fonctions mitochondriales

La vocation des "stations énergétiques" peut être caractérisée par deux missions principales :

• production d'énergie: des processus oxydatifs s'y déroulent, suivis de la libération de molécules d'ATP;
• stockage d'informations génétiques;
• participation à la synthèse d'hormones, d'acides aminés et d'autres structures.

Le processus d'oxydation et de génération d'énergie se déroule en plusieurs étapes :

Dessin schématique de la synthèse d'ATP

Il est à noter:à la suite du cycle de Krebs (cycle acide citrique) Les molécules d'ATP ne se forment pas, les molécules sont oxydées et libérées gaz carbonique. C'est une étape intermédiaire entre la glycolyse et la chaîne de transport d'électrons.

Tableau "Fonctions et structure des mitochondries"

Qu'est-ce qui détermine le nombre de mitochondries dans une cellule

Le nombre dominant d'organites s'accumule près des parties de la cellule où il y a un besoin de ressources énergétiques. En particulier, un grand nombre d'organites sont collectés dans la zone où se trouvent les myofibrilles, qui font partie des cellules musculaires qui assurent leur contraction.

Dans les cellules germinales mâles, les structures sont localisées autour de l'axe du flagelle - on suppose que le besoin d'ATP est dû à mouvement constant queue des gamètes. La disposition des mitochondries dans les protozoaires, qui utilisent des cils spéciaux pour le mouvement, est exactement la même - les organites s'accumulent sous la membrane à leur base.

Comme pour les cellules nerveuses, la localisation des mitochondries s'observe à proximité des synapses par lesquelles sont transmis les signaux du système nerveux. Dans les cellules synthétisant les protéines, les organites s'accumulent dans les zones de l'ergastoplasme - ils fournissent l'énergie qui assure ce processus.

Qui a découvert les mitochondries

La structure cellulaire a acquis son nom en 1897-1898 grâce à K. Brand. Le lien entre les processus de respiration cellulaire et les mitochondries a été prouvé par Otto Wagburg en 1920.

Conclusion

Les mitochondries sont le composant le plus important d'une cellule vivante, agissant comme une station énergétique qui produit des molécules d'ATP, assurant ainsi les processus de la vie cellulaire.

Le travail des mitochondries est basé sur l'oxydation de composés organiques, entraînant la génération d'un potentiel énergétique.

Les mitochondries sont les "centrales électriques" des eucaryotes, produisant de l'énergie pour l'activité cellulaire. Ceux-ci génèrent de l'énergie en la convertissant en formes utilisables par la cellule. Situées à l'intérieur, les mitochondries servent de "base" à la respiration cellulaire. - un processus qui génère de l'énergie pour l'activité de la cellule. Les mitochondries sont également impliquées dans d'autres processus cellulaires tels que la croissance et.

Caractéristiques distinctives

Les mitochondries ont une forme allongée ou ovale caractéristique et sont recouvertes d'une double membrane. On les trouve à la fois dans et dans . Le nombre de mitochondries à l'intérieur d'une cellule varie en fonction du type et de la fonction de la cellule. Certaines cellules, comme les globules rouges matures, ne contiennent pas du tout de mitochondries. L'absence de mitochondries et d'autres organites laisse place aux millions de molécules d'hémoglobine nécessaires au transport de l'oxygène dans tout le corps. D'autre part, les cellules musculaires peuvent contenir des milliers de mitochondries qui génèrent l'énergie nécessaire à l'activité musculaire. Les mitochondries sont également abondantes dans les cellules graisseuses et les cellules hépatiques.

ADN mitochondrial

Les mitochondries possèdent leur propre ADN (ADNmt) et peuvent synthétiser leurs propres protéines. L'ADNmt code pour les protéines impliquées dans le transfert d'électrons et la phosphorylation oxydative qui se produisent pendant la respiration cellulaire. La phosphorylation oxydative dans la matrice mitochondriale génère de l'énergie sous forme d'ATP. Les protéines synthétisées à partir de l'ADNmt sont également codées pour produire des molécules d'ARN qui portent l'ARN et l'ARN ribosomique.

L'ADN mitochondrial diffère de l'ADN trouvé dans , en ce qu'il ne possède pas de mécanismes de réparation de l'ADN qui aident à prévenir les mutations de l'ADN nucléaire. En conséquence, l'ADNmt a beaucoup plus grande vitesse mutations que l'ADN nucléaire. L'exposition à l'oxygène réactif produit par la phosphorylation oxydative endommage également l'ADNmt.

La structure des mitochondries

Les mitochondries sont entourées d'un double. Chacune de ces membranes est une bicouche phospholipidique avec des protéines intégrées. La membrane externe est lisse, tandis que la membrane interne présente de nombreux plis. Ces plis sont appelés crêtes. Ils augmentent la "productivité" de la respiration cellulaire en augmentant la surface disponible.

Les doubles membranes divisent les mitochondries en deux parties distinctes : l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale. L'espace intermembranaire est la partie étroite entre deux membranes, tandis que la matrice mitochondriale est la partie enfermée dans les membranes.

La matrice mitochondriale contient de l'ADNmt, des ribosomes et des enzymes. Certaines des étapes de la respiration cellulaire, y compris le cycle de l'acide citrique et la phosphorylation oxydative, se produisent dans la matrice en raison de la forte concentration d'enzymes.

Les mitochondries sont semi-autonomes, car elles ne dépendent que partiellement de la cellule pour se répliquer et se développer. Ils ont leur propre ADN, ribosomes, protéines et contrôlent leur synthèse. Comme les bactéries, les mitochondries ont un ADN circulaire et se répliquent dans un processus de reproduction appelé fission binaire. Avant la réplication, les mitochondries fusionnent dans un processus appelé fusion. Cela est nécessaire pour maintenir la stabilité, car sans cela, les mitochondries rétrécissent à mesure qu'elles se divisent. Les mitochondries réduites ne sont pas capables de produire suffisamment d'énergie nécessaire au fonctionnement normal de la cellule.

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