Noyaux sous-corticaux du cerveau. Fonctions des noyaux basaux

Dans l'article, nous parlerons des ganglions de la base. De quoi s'agit-il et quel rôle cette structure joue-t-elle dans la santé humaine ? Toutes les questions seront discutées en détail dans l'article, après quoi vous comprendrez l'importance d'absolument chaque «détail» dans votre corps et votre tête.

De quoi s'agit-il?

Nous savons tous parfaitement que le cerveau humain est une structure unique très complexe dans laquelle absolument tous les éléments sont inextricablement et fermement connectés à l'aide de millions de connexions neuronales. Il y a du gris dans le cerveau et le premier est l'accumulation habituelle de nombreuses cellules nerveuses, et le second est responsable de la vitesse de transmission des impulsions entre les neurones. En plus du cortex, bien sûr, il existe d'autres structures. Ce sont des noyaux ou ganglions de la base, composés de matière grise et trouvés en blanc. À bien des égards, ils sont responsables du fonctionnement normal du système nerveux.

Ganglions de la base : physiologie

Ces noyaux sont situés près des hémisphères cérébraux. Ils ont beaucoup de processus de grande longueur, appelés axones. Grâce à eux, les informations, c'est-à-dire les impulsions nerveuses, sont transmises à différentes structures cérébrales.

Structure

La structure des ganglions de la base est variée. Fondamentalement, selon cette classification, ils sont divisés en ceux qui appartiennent aux systèmes extrapyramidal et limbique. Ces deux systèmes ont un impact énorme sur le fonctionnement du cerveau, sont en interaction étroite avec lui. Ils affectent le thalamus, les lobes pariétaux et frontaux. Le réseau extrapyramidal est constitué des ganglions de la base. Il est complètement imprégné des parties sous-corticales du cerveau et a un impact majeur sur le travail de toutes les fonctions du corps humain. Ces formations modestes sont très souvent sous-estimées, et pourtant leur travail n'est pas encore bien compris.

Les fonctions

Les fonctions des ganglions de la base ne sont pas si nombreuses, mais elles sont essentielles. Comme nous le savons déjà, ils sont fortement connectés à toutes les autres structures cérébrales. En fait, à partir de la compréhension de cette déclaration, les principales suivent:

1. Contrôle de la mise en œuvre des processus d'intégration dans l'activité nerveuse supérieure.
2. Influence sur le travail du système nerveux autonome.
3. Régulation des processus moteurs humains.

A quoi participent-ils ?

Il existe un certain nombre de processus dans lesquels les noyaux sont directement impliqués. Les ganglions de la base, dont nous considérons la structure, le développement et les fonctions, sont impliqués dans de telles actions :

• affecter la dextérité d'une personne lors de l'utilisation de ciseaux;
• précision de clouage;
• vitesse de réaction, dribble du ballon, précision de frappe du panier et dextérité de frappe du ballon lors de la pratique du basket-ball, du football, du volley-ball;
• commande vocale pendant le chant ;
• coordination des actions tout en creusant la terre.

De plus, ces noyaux affectent des processus moteurs complexes, tels que la motricité fine. Cela s'exprime dans la façon dont la main bouge en écrivant ou en dessinant. Si le travail de ces structures cérébrales est perturbé, l'écriture manuscrite sera illisible, grossière, «incertaine». En d'autres termes, il semblera que la personne n'ait pris un stylo que récemment.

De nouvelles recherches ont prouvé que les ganglions de la base peuvent également influencer le type de mouvement :

• gérable ou soudain;
• répété plusieurs fois ou nouveau, complètement inconnu;
• monosyllabique simple ou séquentielle et même simultanée.

De nombreux chercheurs pensent à juste titre que les fonctions des ganglions de la base font qu'une personne peut agir automatiquement. Cela suggère que de nombreuses actions qu'une personne effectue en déplacement, sans y prêter une attention particulière, sont possibles grâce aux noyaux. La physiologie des ganglions de la base est telle qu'ils contrôlent et régulent l'activité automatique d'une personne sans enlever les ressources du système nerveux central. Autrement dit, nous devons comprendre que ce sont ces structures qui contrôlent en grande partie la façon dont une personne agit sous stress ou dans une situation dangereuse incompréhensible.

Dans la vie ordinaire, les ganglions de la base transmettent simplement des impulsions provenant des lobes frontaux à d'autres structures cérébrales. L'objectif est l'exécution délibérée d'actions connues sans stress sur le système nerveux central. Cependant, dans des situations dangereuses, les ganglions « basculent » et permettent à une personne de prendre automatiquement la décision la plus optimale.

Pathologies

Les lésions des ganglions de la base peuvent être très différentes. Considérons certains d'entre eux. Ce sont des lésions dégénératives du cerveau humain (par exemple, la maladie de Parkinson ou la chorée de Huntington). Il peut s'agir de maladies génétiques héréditaires associées à des troubles métaboliques. Pathologies caractérisées par des dysfonctionnements dans le fonctionnement des systèmes enzymatiques. Les maladies thyroïdiennes peuvent également survenir en raison de troubles du fonctionnement des noyaux. Pathologies possibles résultant d'un empoisonnement au manganèse. influencer le travail noyaux basaux Can tumeurs cérébrales, et c'est peut-être la situation la plus désagréable.

Formes de pathologies

Les chercheurs distinguent conditionnellement deux formes principales de pathologie pouvant survenir chez l'homme:

1. problèmes fonctionnels. Cela se produit souvent chez les enfants. La cause dans la plupart des cas est la génétique. Peut survenir chez les adultes après un accident vasculaire cérébral, une blessure grave ou une hémorragie. Soit dit en passant, à un âge avancé, ce sont les violations du système extrapyramidal humain qui causent la maladie de Parkinson.
2. Tumeurs et kystes. Cette pathologie est très dangereuse, elle nécessite une attention médicale immédiate. Un symptôme caractéristique est la présence de maladies neurologiques graves et prolongées.

Il convient également de noter que les ganglions de la base du cerveau peuvent influencer la flexibilité du comportement humain. Cela signifie qu'une personne commence à se perdre dans diverses situations, ne peut pas réagir rapidement, s'adapter aux difficultés ou simplement agir selon son algorithme habituel. Difficile aussi de comprendre comment il faut, selon la logique des choses, agir dans une situation simple pour une personne normale.

La défaite des ganglions de la base est dangereuse car une personne devient pratiquement impossible à enseigner. C'est logique, car l'apprentissage est comme une tâche automatisée et, comme nous le savons, ce sont ces noyaux qui sont responsables de ces tâches. Cependant, il est traitable, quoique très lentement. Dans ce cas, les résultats seront insignifiants. Dans ce contexte, une personne cesse de contrôler sa coordination des mouvements. De côté, il semble qu'il se déplace brusquement et impétueusement, comme s'il tremblait. Dans ce cas, un tremblement des membres ou certaines actions involontaires peuvent réellement se produire, sur lesquelles le patient n'a aucun contrôle.

Correction

Le traitement du trouble dépend entièrement de ce qui l'a causé. Le traitement est effectué par un neurologue. Très souvent, la seule façon de résoudre le problème est à l'aide de médicaments constants. Ces systèmes ne sont pas capables d'auto-guérison et méthodes folkloriques sont très rarement efficaces. La principale chose qui est exigée d'une personne est une visite rapide chez un médecin, car seule cela améliorera la situation et même évitera des symptômes très désagréables. Le médecin établit un diagnostic en observant le patient. Des méthodes de diagnostic modernes sont également utilisées, telles que l'IRM et la tomodensitométrie du cerveau.

En résumant l'article, je voudrais dire que pour le fonctionnement normal du corps humain, et en particulier du cerveau, le bon fonctionnement de toutes ses structures, et même celles qui à première vue peuvent sembler complètement insignifiantes, est très important.

Les noyaux basaux assurent des fonctions motrices différentes de celles contrôlées par le tractus pyramidal (corticospinal). Le terme extrapyramidal souligne cette distinction et fait référence à un certain nombre de maladies dans lesquelles les ganglions de la base sont affectés. Les maladies familiales comprennent la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington et la maladie de Wilson. Ce paragraphe traite de la question des ganglions de la base et décrit les signes objectifs et subjectifs de violation de leur activité.

Connexions anatomiques et neurotransmetteurs des ganglions de la base. Les noyaux basaux sont des accumulations sous-corticales appariées de matière grise, formant des groupes séparés de noyaux. Les principaux sont le noyau caudé et le putamen (formant ensemble le striatum), les plaques médiales et latérales de la boule pâle, le noyau sous-thalamique et la substantia nigra (Fig. 15.2). Le striatum reçoit des signaux afférents de nombreuses sources, notamment le cortex cérébral, les noyaux du thalamus, les noyaux du raphé du tronc cérébral et la substantia nigra. Les neurones corticaux associés au striatum sécrètent de l'acide glutamique, qui a un effet excitateur. Les neurones du noyau du raphé associés au striatum synthétisent et libèrent de la sérotonine. (5-GT). Les neurones de la partie compacte de la substantia nigra synthétisent et libèrent de la dopamine, qui agit sur les neurones du striatum comme transmetteur inhibiteur. Les transmetteurs sécrétés par les conducteurs thalamiques n'ont pas été identifiés. Le striatum contient 2 types de cellules : les neurones de dérivation locaux, dont les axones ne s'étendent pas au-delà des noyaux, et le reste des neurones, dont les axones vont à la boule pâle et à la substance noire. Les neurones de dérivation locaux synthétisent et libèrent de l'acétylcholine, de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) et des neuropeptides tels que la somatostatine et le polypeptide intestinal vasoactif. Les neurones striataux qui ont un effet inhibiteur sur la partie réticulaire de la substance noire libèrent du GABA, tandis que ceux qui excitent la substance noire libèrent la substance P (Fig. 15.3). Les projections striatales vers le globus pallidus sécrètent du GABA, des enképhalines et de la substance P.

Riz. 15.2. Schéma de principe simplifié des principales connexions neuronales entre les ganglions de la base, le thalamus et le cortex cérébral.

Les projections du segment médial de la tare pâle forment la principale voie efférente des ganglions de la base. CN - partie compacte, RF - partie réticulaire, NSL - noyaux médians, PV - antéroventral, VL - ventrolatéral.

Riz. 15.3. Schéma des effets stimulants et inhibiteurs des neurorégulateurs libérés par les neurones des voies des ganglions de la base. La zone striatale (délimitée par une ligne pointillée) indique les neurones avec des systèmes de projection efférents. D'autres transmetteurs striataux se trouvent dans les neurones internes. Le signe + signifie une influence nostsynaptique excitatrice. Signe -- signifie effet inhibiteur. NSL - noyaux de la ligne médiane. l'acide GABA-ß-aminobutyrique; La TSH est une hormone stimulant la thyroïde. PV/VL -- non redventral et ventrolatéral.

Les axones émergeant du segment médial du globus pallidus forment la principale projection efférente des ganglions de la base. Il existe un nombre important de projections passant à travers ou à proximité de la capsule interne (la boucle et le faisceau lenticulaire traversant les champs de truite) vers les noyaux ventraux antérieur et latéral du thalamus, ainsi que vers les noyaux intramellaires du thalamus, y compris le noyau paracentral. Les médiateurs de cette voie sont inconnus. D'autres projections efférentes des noyaux basaux comprennent des connexions dopaminergiques directes entre la substance noire et la région limbique et le cortex frontal des hémisphères cérébraux, la partie réticulaire de la substance noire envoie également des projections aux noyaux thalamiques et au colliculus supérieur.

Les études morphologiques modernes ont révélé la distribution des fibres ascendantes du thalamus dans le cortex cérébral. Les neurones thalamiques ventraux se projettent dans le cortex prémoteur et moteur ; les noyaux médians du thalamus se projettent principalement vers le cortex préfrontal. Le cortex moteur accessoire reçoit de nombreuses projections des ganglions de la base, y compris une projection dopaminergique de la substantia nigra, tandis que le cortex moteur primaire et l'aire prémotrice reçoivent de nombreuses projections du cervelet. Ainsi, il existe un certain nombre de boucles parallèles reliant des formations spécifiques des ganglions de la base au cortex cérébral. Bien que le mécanisme exact par lequel divers signaux sont traduits en action coordonnée dirigée vers un objectif reste inconnu, il est clair que l'influence significative des ganglions de la base et du cervelet sur le cortex moteur est largement due à l'influence des noyaux du thalamus. Les projections principales du cervelet, passant par le pédoncule cérébelleux supérieur, se terminent avec des fibres provenant du globus pallidus dans les noyaux ventral antérieur et ventrolatéral du thalamus. Dans cette partie du thalamus, une large boucle est formée, constituée de fibres ascendantes des ganglions de la base et du cervelet au cortex moteur. Malgré l'importance évidente de ces formations, la destruction stéréotaxique du thalamus ventral peut entraîner la disparition des manifestations du tremblement essentiel familial, ainsi que la rigidité et le tremblement dans la maladie de Parkinson, sans provoquer de troubles fonctionnels. Les fibres thalamocorticales ascendantes traversent la capsule interne et la substance blanche, de sorte que si des lésions se produisent dans cette zone, les systèmes pyramidal et extrapyramidal peuvent être simultanément impliqués dans le processus pathologique.

Les axones de certains neurones corticaux forment une capsule interne (voies cortico-spinales et cortico-bulbaires) ; ils se projettent également dans le striatum. Une boucle complète est formée - du cortex cérébral au striatum, puis à la boule pâle, au thalamus et à nouveau au cortex cérébral. Les axones émergeant du noyau paracentral du thalamus se projettent vers le striatum, complétant ainsi la boucle des noyaux sous-corticaux - du striatum à la boule pâle, puis au noyau paracentral et de nouveau au striatum. Il existe une autre boucle des ganglions de la base entre le striatum et la substantia nigra. Les neurones dopaminergiques de la substantia nigra compacte se projettent vers le striatum, et les neurones striataux individuels qui sécrètent le GABA et la substance P se projettent vers la substantia nigra réticulaire. Il existe une connexion réciproque entre les parties réticulaires et compactes de la substantia nigra ; la partie réticulaire envoie des projections au thalamus ventral, au colliculus supérieur, ainsi qu'à la formation réticulaire du tronc cérébral. Le noyau sous-thalamique reçoit des projections des structures néocorticales et du segment latéral du globus pallidus ; les neurones du noyau sous-thalamique forment des connexions réciproques avec le segment latéral du globus pallidus et envoient également des axones au segment médial du globus pallidus et à la partie réticulaire de la substantia nigra. Les agents neurochimiques impliqués dans ces processus restent inconnus, bien que le GABA ait été identifié.

Physiologie des noyaux basaux. Les enregistrements de l'activité des neurones du globus pallidus et de la substantia nigra à l'état de veille chez les primates ont confirmé que la fonction principale des ganglions de la base est de fournir une activité motrice. Ces cellules interviennent au tout début du processus de mouvement, puisque leur activité a augmenté avant que le mouvement ne devienne visible et déterminé par l'EMG. L'activité accrue des ganglions de la base était principalement associée au mouvement du membre controlatéral. La plupart des neurones augmentent leur activité lors de mouvements lents (lisses), l'activité des autres augmente lors de mouvements rapides (balistiques). Dans le segment médial du globus pallidus et la partie réticulaire de la substantia nigra, il existe une distribution somatotopique pour les membres supérieurs et inférieurs et le visage. Ces observations ont permis d'expliquer l'existence de dyskinésies limitées. La dystonie focale et la dyskinésie tardive peuvent survenir avec des perturbations locales des processus biochimiques dans la boule pâle et la substantia nigra, affectant uniquement les zones dans lesquelles il y a une représentation de la main ou du visage.

Bien que les noyaux basaux aient une fonction motrice, il est impossible d'établir un type particulier de mouvement médié par l'activité de ces noyaux. Les hypothèses sur les fonctions des ganglions de la base chez l'homme sont basées sur les corrélations obtenues entre les manifestations cliniques et la localisation des lésions chez les patients présentant des troubles du système extrapyramidal. Les noyaux basaux sont une accumulation de noyaux autour de la boule pâle, à travers laquelle les impulsions sont envoyées au thalamus et ensuite au cortex cérébral (voir Fig. 15.2). Les neurones de chaque noyau auxiliaire produisent des impulsions excitatrices et inhibitrices, et la somme de ces influences sur la voie principale des ganglions de la base au thalamus et au cortex cérébral, avec une certaine influence du cervelet, détermine la douceur des mouvements exprimés à travers le voies corticospinales et autres voies corticales descendantes. Si un ou plusieurs noyaux auxiliaires sont endommagés, la somme des impulsions entrant dans le globus pallidus change et des troubles du mouvement peuvent survenir. Le plus frappant d'entre eux est l'hémiballisme ; les dommages au noyau sous-thalamique suppriment apparemment l'effet inhibiteur de la substance noire de la substance et de la boule pâle, ce qui entraîne l'apparition de violents mouvements de rotation brusques involontaires du bras et de la jambe du côté opposé à la lésion. Alors défaite le noyau caudé conduit souvent à la chorée, et le phénomène opposé - l'akinésie, se développe dans des cas typiques avec une dégénérescence des cellules de la matière noire qui produisent de la dopamine, libérant le noyau caudé intact des influences inhibitrices. Les lésions du globus pallidus conduisent souvent au développement d'une dystonie de torsion et d'une altération des réflexes posturaux.

Principes de base de la neuropharmacologie des ganglions de la base. Chez les mammifères, le transfert d'informations d'une cellule nerveuse à une autre implique généralement un ou plusieurs agents chimiques sécrétés par le premier neurone dans une section spéciale du récepteur du deuxième neurone, modifiant ainsi ses propriétés biochimiques et physiques. Ces agents chimiques sont appelés neurorégulateurs. Il existe 3 classes de neurorégulateurs : les neurotransmetteurs, les neuromodulateurs et les substances neurohormonales. Les neurotransmetteurs tels que les catécholamines, le GABA et l'acétylcholine sont la classe de neurorégulateurs la plus connue et la plus pertinente sur le plan clinique. Ils provoquent des effets post-synaptiques à court terme (par exemple, une dépolarisation) à proximité du site de leur libération. Les neuromodulateurs tels que les endorphines, la somatostatine et la substance P agissent également au niveau du site de libération, mais ne provoquent généralement pas de dépolarisation.Les neuromodulateurs semblent être capables d'augmenter ou de diminuer l'effet des neurotransmetteurs classiques. De nombreux neurones contenant des neurotransmetteurs classiques accumulent également des peptides neuromodulateurs. Par exemple, la substance P se trouve dans les neurones du raphé synthétisant la 5-HT du tronc cérébral, et le peptide intestinal vasoactif, ainsi que l'acétylcholine, se trouve dans de nombreux neurones cholinergiques corticaux. Les substances neurohormonales telles que la vasopressine et l'angiotensine II diffèrent des autres neurorégulateurs en ce qu'elles sont libérées dans la circulation sanguine et transportées vers des récepteurs distants. Leurs effets se développent initialement plus lentement et ont une durée d'action plus longue. Les différences entre les différentes classes de neurorégulateurs ne sont pas absolues. La dopamine, par exemple, agit comme un neurotransmetteur dans le noyau caudé, mais par son mécanisme d'action dans l'hypothalamus, c'est une neurohormone.

Les neurotransmetteurs des ganglions de la base sont les mieux étudiés. De plus, ils sont plus sensibles aux effets des médicaments. Les neurotransmetteurs sont synthétisés dans les terminaisons présynaptiques des neurones, et certains, comme les catécholamines et l'acétylcholine, s'accumulent dans les vésicules. Lorsqu'une impulsion électrique arrive, les neurotransmetteurs sont libérés de la terminaison présynaptique dans la fente synaptique, s'y propagent et se combinent avec des zones spécifiques des récepteurs de la cellule postsynaptique, initiant un certain nombre de changements biochimiques et biophysiques ; la somme de toutes les influences excitatrices et inhibitrices postsynaptiques détermine la probabilité qu'une décharge se produise. Les amines biogènes dopamine, noradréyaline et 5-HT sont inactivées par recapture par les terminaisons présynaptiques. L'acétylcholine est inactivée par hydrolyse intrasynaptique. De plus, il existe des sites récepteurs sur les terminaisons présynaptiques appelés autorécepteurs, dont la stimulation entraîne généralement une diminution de la synthèse et de la libération du transmetteur. L'affinité d'un autorécepteur pour son neurotransmetteur est souvent significativement plus élevée que celle d'un récepteur postsynaptique. Les médicaments qui excitent les autorécepteurs de la dopamine devraient réduire la transmission dopaminergique et peuvent être efficaces dans le traitement des hyperkinésies telles que la chorée de Huntington et la dyskinésie tardive. Par la nature de la réponse aux effets de divers agents pharmacologiques. les récepteurs sont divisés en groupes. Il existe au moins deux populations de récepteurs de la dopamine. Par exemple, la stimulation du site D1 active l'adénylate cyclase, contrairement à la stimulation du site D2. La bromocriptine, alcaloïde de l'ergot de seigle, utilisée dans le traitement de la maladie de Parkinson, active les récepteurs D2 et bloque les récepteurs D1. La plupart des antipsychotiques bloquent les récepteurs D2.

Manifestations cliniques de lésions des ganglions de la base. Akinésie. Si les maladies extrapyramidales sont divisées en dysfonctionnements primaires (signe négatif dû à des dommages aux connexions) et effets secondaires associés à la libération de neurorégulateurs (signe positif dû à une activité accrue), alors l'akinésie est un signe négatif prononcé ou un syndrome de déficience. L'akinésie est l'incapacité du patient à initier activement un mouvement et à effectuer facilement et rapidement des mouvements volontaires ordinaires. La manifestation d'un moindre degré de gravité est définie par les termes bradykinésie et hypokinésie. Contrairement à la paralysie, qui est un signe négatif dû à une atteinte du tractus cortico-spinal, en cas d'akinésie, la force musculaire est préservée, bien qu'il y ait un retard dans l'atteinte de la force maximale. L'akinésie doit également être distinguée de l'apraxie, dans laquelle la demande d'effectuer une certaine action n'atteint jamais les centres moteurs qui contrôlent le mouvement souhaité. L'akinésie est le plus grand désagrément pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Ils connaissent une immobilité sévère, une forte diminution de l'activité; ils peuvent rester assis assez longtemps avec peu ou pas de mouvement, sans changer leur position corporelle, passer deux fois plus de temps que les personnes en bonne santé à des activités quotidiennes telles que manger, s'habiller et se laver. La limitation des mouvements se manifeste par la perte des mouvements amicaux automatiques, tels que le clignement des yeux et le balancement libre des bras lors de la marche. À la suite de l'akinésie, les symptômes bien connus de la maladie de Parkinson, tels que l'hypomimie, l'hypophonie, la micrographie et la difficulté à se lever d'une chaise et à commencer à marcher, semblent se développer. Bien que les détails physiopathologiques restent inconnus, les manifestations cliniques de l'akinésie soutiennent l'hypothèse selon laquelle les ganglions de la base influencent largement les étapes initiales du mouvement et l'exécution automatique des habiletés motrices acquises.

Des preuves neuropharmacologiques suggèrent que l'akinésie elle-même est le résultat d'une carence en dopamine.

Rigidité. Le tonus musculaire est le niveau de résistance musculaire pendant le mouvement passif d'un membre détendu. La rigidité se caractérise par un séjour prolongé des muscles dans un état contracté, ainsi qu'une résistance constante aux mouvements passifs. Dans les maladies extrapyramidales, la rigidité à première vue peut ressembler à la spasticité qui survient avec les lésions du tractus cortico-spinal, car dans les deux cas, il y a une augmentation du tonus musculaire. Le diagnostic différentiel peut être effectué en fonction de certaines caractéristiques cliniques de ces conditions déjà lors de l'examen du patient. L'une des différences entre la rigidité et la spasticité est la nature de la distribution de l'augmentation du tonus musculaire. Bien que la rigidité se développe à la fois dans les muscles fléchisseurs et extenseurs, elle est plus prononcée dans les muscles qui contribuent à la flexion du tronc. Il est facile de déterminer la rigidité des grands groupes musculaires, mais elle se produit également dans les petits muscles du visage, de la langue et de la gorge. Contrairement à la rigidité, la spasticité entraîne généralement une augmentation du tonus des muscles extenseurs des membres inférieurs et des muscles fléchisseurs des membres supérieurs. Dans le diagnostic différentiel de ces conditions, une étude qualitative de l'hypertonicité est également utilisée. Avec la rigidité, la résistance aux mouvements passifs reste constante, ce qui donne raison de l'appeler "plastique" ou comme un "tube de plomb". En cas de spasticité, il peut y avoir un espace libre, après quoi le phénomène de "jackknife" se produit; les muscles ne se contractent pas tant qu'ils n'ont pas été étirés de manière significative, et plus tard, lorsqu'ils sont étirés, le tonus musculaire diminue rapidement. Les réflexes tendineux profonds ne changent pas avec la rigidité et sont revitalisés avec la spasticité. Une activité accrue de l'arc réflexe d'étirement musculaire entraîne une spasticité due à des changements centraux, sans augmenter la sensibilité du fuseau musculaire. La spasticité disparaît lorsque les racines postérieures de la moelle épinière sont sectionnées. La rigidité est moins associée à une activité accrue de l'arc des réflexes segmentaires et plus dépendante d'une augmentation de la fréquence des décharges des motoneurones alpha. Une forme particulière de rigidité est le symptôme de la "roue dentée", qui est particulièrement caractéristique de la maladie de Parkinson. Avec l'étirement passif d'un muscle avec un tonus accru, sa résistance peut être exprimée en contractions rythmiques, comme si elle était contrôlée par un cliquet.

Chorée. Chorée - une maladie dont le nom est dérivé du mot grec pour la danse, fait référence à une hyperkinésie arythmique commune d'un type rapide, impulsif et agité. Les mouvements choréiques se caractérisent par un désordre et une variété extrêmes. En règle générale, ils sont longs, peuvent être simples et complexes, impliquer n'importe quelle partie du corps. En complexité, ils peuvent ressembler à des mouvements volontaires, mais ils ne se combinent jamais en une action coordonnée jusqu'à ce que le patient les inclue dans un mouvement délibéré afin de les rendre moins perceptibles. L'absence de paralysie rend possibles des mouvements intentionnels normaux, mais ils sont souvent trop rapides, instables et déformés sous l'influence d'hyperkinésies choréiques. La chorée peut être généralisée ou limitée à la moitié du corps. La chorée généralisée est le principal symptôme de la maladie de Huntington et de la chorée rhumatismale (maladie de Sydenham), qui provoquent une hyperkinésie des muscles du visage, du tronc et des membres. De plus, la chorée survient souvent chez les patients parkinsoniens en cas de surdosage en lévodopa. Une autre maladie choréiforme bien connue, la dyskinésie tardive, se développe dans le contexte d'une utilisation à long terme d'antipsychotiques. Les muscles des joues, de la langue et des mâchoires sont généralement affectés par des mouvements choréiques dans cette maladie, bien que dans les cas graves, les muscles du tronc et des extrémités puissent être impliqués. Pour le traitement de la chorée de Sydenham, des sédatifs tels que le phénobarbital et les benzodiazépines sont utilisés. Les antipsychotiques sont couramment utilisés pour supprimer la chorée dans la maladie de Huntington. Les médicaments qui améliorent la conduction cholinergique, tels que la phosphatidylcholine et la physostigmine, sont utilisés chez environ 30 % des patients atteints de dyskinésie tardive.

Une forme particulière de chorée paroxystique, parfois accompagnée d'athétose et de manifestations dystoniques, survient de manière sporadique ou est transmise de manière autosomique dominante. Elle survient d'abord dans l'enfance ou l'adolescence et se poursuit tout au long de la vie. Les patients ont des paroxysmes qui durent plusieurs minutes ou heures. L'une des variétés de chorée est kinésogène, c'est-à-dire résultant de mouvements soudains et délibérés. Les facteurs qui provoquent la chorée, en particulier chez ceux qui ont reçu un diagnostic de maladie de Sydenham dans l'enfance, peuvent être l'hypernatrémie, la consommation d'alcool et l'utilisation de diphénine. Dans certains cas, les crises peuvent être prévenues avec des anticonvulsivants, y compris le phénobarbital et le clonazépam, et parfois la lévodopa.

Athétose. Le nom vient d'un mot grec signifiant instable ou changeant. L'athétose se caractérise par l'incapacité de maintenir les muscles des doigts et des orteils, de la langue et d'autres groupes musculaires dans une position. Il y a de longs mouvements involontaires lisses, plus prononcés dans les doigts et les avant-bras. Ces mouvements consistent en une extension, une pronation, une flexion et une supination du bras avec une alternance de flexion et d'extension des doigts. Les mouvements athétosiques sont plus lents que les mouvements choréiformes, mais il existe des conditions appelées choréoathétose dans lesquelles il est difficile de faire la distinction entre ces deux types d'hyperkinésie. Une athétose généralisée peut être observée chez les enfants atteints d'encéphalopathie statique (paralysie cérébrale). De plus, il peut se développer dans le cas de la maladie de Wilson, de la dystonie de torsion et de l'hypoxie cérébrale. L'athétose posthémiplégique unilatérale est plus fréquente chez les enfants qui ont subi un accident vasculaire cérébral. Chez les patients atteints d'athétose qui s'est développée dans le contexte d'une paralysie cérébrale infantile ou d'une hypoxie cérébrale, on note également d'autres troubles du mouvement résultant de lésions concomitantes du tractus cortico-spinal. Les patients sont souvent incapables d'effectuer des mouvements indépendants séparés de la langue, des lèvres et des mains, les tentatives pour que ces mouvements entraînent une contraction de tous les muscles du membre ou de toute autre partie du corps. Toutes les variétés d'athétose provoquent une rigidité de gravité variable, qui, apparemment, détermine la lenteur des mouvements dans l'athétose, contrairement à la chorée. Le traitement de l'athétose est généralement infructueux, bien que certains patients constatent une amélioration lors de la prise de médicaments utilisés pour traiter les hyperkinésies choréiques et dystoniques.

Dystonie. La dystonie est une augmentation du tonus musculaire, conduisant à la formation de postures pathologiques fixes. Chez certains patients atteints de dystonie, les postures et les gestes peuvent changer, devenir ridicules et prétentieux, en raison de fortes contractions inégales des muscles du tronc et des membres. Les spasmes qui surviennent avec la dystonie ressemblent à l'athétose, mais sont plus lents et recouvrent plus souvent les muscles du tronc que les membres. Les phénomènes de dystonie sont aggravés par les mouvements délibérés, l'excitation et le surmenage émotionnel; ils diminuent avec la relaxation et, comme la plupart des hyperkinésies extrapyramidales, disparaissent complètement pendant le sommeil. La dystonie primaire de torsion, anciennement appelée dystonie musculaire déformante, est souvent transmise de manière autosomique récessive chez les juifs ashkénazes et de manière autosomique dominante chez les personnes d'autres nationalités. Des cas sporadiques ont également été décrits. Les signes de dystonie apparaissent généralement au cours des deux premières décennies de la vie, bien que des apparitions ultérieures de la maladie aient également été décrites. Des spasmes de torsion généralisés peuvent survenir chez les enfants souffrant d'encéphalopathie bilirubinique ou à la suite d'une hypoxie cérébrale.

Le terme dystonie est également utilisé dans un autre sens - pour décrire toute posture fixe résultant d'une lésion du système moteur. Par exemple, les phénomènes dystoniques qui surviennent lors d'un accident vasculaire cérébral (bras fléchi et jambe tendue) sont souvent appelés dystonie hémiplégique, et dans le parkinsonisme, dystonie de flexion. Contrairement à ces événements dystoniques persistants, certains médicaments, tels que les antipsychotiques et la lévodopa, peuvent provoquer des spasmes dystoniques temporaires qui disparaissent lorsque les médicaments sont arrêtés.

La dystonie secondaire ou locale est plus fréquente que la dystonie de torsion; ceux-ci incluent des maladies telles que le torticolis spastique, le spasme d'écriture, le blépharospasme, la dystonie spastique et le syndrome de Meige.En général, avec la dystonie locale, les symptômes restent généralement limités, stables et ne se propagent pas à d'autres parties du corps. La dystonie locale se développe souvent chez les personnes d'âge moyen et avancé, généralement spontanément, sans facteur de prédisposition héréditaire ni de maladies antérieures les provoquant. Le type le plus connu de dystonie locale est le torticolis spastique. Avec cette maladie, il existe une tension constante ou prolongée du sternocléidomastoïdien, du trapèze et d'autres muscles du cou, généralement plus prononcée d'un côté, entraînant une rotation ou une inclinaison violente de la tête. Le patient ne peut surmonter cette posture violente, qui distingue la maladie du spasme ou du tic habituel. Les phénomènes dystoniques sont plus prononcés en position assise, debout et en marchant; toucher le menton ou la mâchoire soulage souvent la tension musculaire. Les femmes de plus de 40 ans tombent malades 2 fois plus souvent que les hommes.

La dystonie de torsion est classée comme une maladie extrapyramidale même en l'absence de modifications pathologiques des ganglions de la base ou d'autres parties du cerveau. Les difficultés de sélection des médicaments sont exacerbées par une connaissance insuffisante des modifications des neurotransmetteurs dans le cas de cette maladie. Le traitement des syndromes dystoniques secondaires n'apporte pas non plus d'amélioration notable. Dans certains cas, les sédatifs tels que les benzodiazépines et les fortes doses de médicaments cholinergiques ont un effet positif. Parfois, un effet positif se produit avec l'aide de la lévodopa. Une amélioration est parfois notée avec un traitement de contrôle bioélectrique, le traitement psychiatrique n'étant pas bénéfique. Dans le torticolis spastique sévère, la plupart des patients bénéficient d'une dénervation chirurgicale des muscles affectés (de C1 à C3 des deux côtés, C4 d'un côté). Le blépharospasme est traité par des injections de toxine botulique dans les muscles entourant le globe oculaire. La toxine provoque un blocage temporaire de la transmission neuromusculaire. Le traitement doit être répété tous les 3 mois.

Myoclonie. Ce terme est utilisé pour décrire des contractions musculaires erratiques violentes à court terme. Les myoclonies peuvent se développer spontanément au repos, en réponse à des stimuli ou avec des mouvements délibérés. Les myoclonies peuvent survenir dans une seule unité motrice et ressembler à des fasciculations, ou impliquer simultanément des groupes musculaires, entraînant une modification de la position du membre ou des mouvements délibérés déformés. La myoclonie résulte d'une variété de troubles métaboliques et neurologiques généralisés, collectivement appelés myoclonies. La myoclonie intentionnelle posthypoxique est un syndrome myoclonique spécial qui se développe comme une complication de l'anoxie temporaire du cerveau, par exemple, avec un arrêt cardiaque à court terme. L'activité mentale ne souffre généralement pas; des symptômes cérébelleux surviennent, dus à des myoclonies, impliquant les muscles des membres, le visage, les mouvements volontaires et la voix sont déformés. La myoclonie d'action déforme tous les mouvements et rend très difficile de manger, de parler, d'écrire et même de marcher. Ces phénomènes peuvent survenir dans les maladies de surcharge lipidique, les encéphalites, la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou les encéphalopathies métaboliques qui surviennent dans un contexte d'insuffisance respiratoire, rénale chronique, hépatique ou de déséquilibre électrolytique. Pour le traitement des myoclonies post-anoxiques intentionnelles et idiopathiques, le 5-hydroxytryptophane, un précurseur de la 5-HT, est utilisé (Fig. 15.4) ; les traitements alternatifs comprennent le baclofène, le clonazépam et l'acide valproïque.

Astérixis. L'astérixis ("tremblement flottant") est appelé mouvements non rythmiques rapides résultant d'interruptions à court terme des contractions musculaires toniques de fond. Dans une certaine mesure, l'astérixis peut être considéré comme une myoclonie négative. L'astérixis peut être observé dans n'importe quel muscle strié lors de sa contraction, mais le plus souvent cliniquement il se présente comme une baisse de courte durée du tonus postural avec récupération avec extension volontaire du membre avec flexion postérieure au poignet ou à la cheville. L'astérixis se caractérise par des périodes de silence de 50 à 200 ms lors de l'étude continue de l'activité de tous les groupes musculaires d'un membre à l'aide de l'EMG (Fig. 15.5). Cela fait tomber le poignet ou la partie inférieure de la jambe avant que l'activité musculaire ne reprenne et que le membre ne revienne à sa position d'origine. L'astérixis bilatéral est souvent observé dans les encéphalopathies métaboliques, et en cas d'insuffisance hépatique, il porte le nom d'origine "coton hépatique". L'astérixis peut être causé par certains médicaments, y compris tous les anticonvulsivants et l'agent de contraste radiographique métrizamide. L'astérixis unilatéral peut se développer après des lésions cérébrales dans le domaine de l'apport sanguin aux artères cérébrales antérieure et postérieure, ainsi qu'en raison d'une lésion cérébrale à petite focale, couvrant des formations détruites lors de la cryotomie stéréotaxique du noyau ventrolatéral du thalamus .

Riz. 15.4. Électromyogrammes des muscles du bras gauche chez un patient atteint de myoclonie intentionnelle posthypoxique avant (a) et pendant (b) un traitement par le 5-hydroxytryptophane.

Dans les deux cas, la main était en position horizontale. Les quatre premières courbes montrent le signal EMG des muscles extenseurs de la main, fléchisseur de la main, biceps et triceps. Les deux courbes du bas sont l'enregistrement de deux accéléromètres situés à angle droit l'un par rapport à l'autre sur le bras. Étalonnage horizontal 1 s, a - des secousses saccadées prolongées de grande amplitude lors de mouvements volontaires sur l'EMG sont représentées par des décharges arythmiques d'activité bioélectrique, entrecoupées de périodes de silence irrégulières. Les changements positifs initiaux et négatifs ultérieurs se sont produits de manière synchrone dans les muscles antagonistes; b - seul un léger tremblement irrégulier est observé, l'EMG est devenu plus uniforme (d'après J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hémiballisme. L'hémiballisme est appelé hyperkinésie, caractérisé par de violents mouvements de projection du membre supérieur du côté opposé à la lésion (généralement d'origine vasculaire) dans la région du noyau sous-thalamique. Il peut y avoir une composante de rotation lors des mouvements de l'épaule et de la hanche, des mouvements de flexion ou d'extension de la main ou du pied. L'hyperkinésie persiste pendant l'éveil mais disparaît généralement pendant le sommeil. La force et le tonus des muscles peuvent être quelque peu réduits du côté de la lésion, les mouvements précis sont difficiles, mais il n'y a aucun signe de paralysie. Les données expérimentales et les observations cliniques indiquent que le noyau sous-thalamique semble avoir un effet régulateur sur le globus pallidus. Lorsque le noyau sous-thalamique est endommagé, cette influence restrictive est éliminée, entraînant un hémiballisme. Les conséquences biochimiques de ces troubles restent obscures, cependant, des preuves indirectes suggèrent qu'une augmentation du tonus dopaminergique se produit dans d'autres formations des ganglions de la base. L'utilisation d'antipsychotiques pour bloquer les récepteurs de la dopamine entraîne généralement une diminution des manifestations de l'hémiballisme. En l'absence d'effet du traitement conservateur, un traitement chirurgical est possible. La destruction stéréotaxique du globus pallidus homolatéral, du faisceau thalamique ou du noyau ventrolatéral du thalamus peut entraîner la disparition de l'hémiballisme et la normalisation de l'activité motrice. Bien que la guérison puisse être complète, certains patients présentent une hémichorrhée de sévérité variable, couvrant les muscles de la main et du pied.

Riz. 15.5. Astérixis, enregistré avec le bras gauche tendu chez un patient atteint d'encéphalopathie, causée par la prise de métrizamide.

Les quatre courbes du haut ont été obtenues à partir des mêmes muscles que sur la Fig. 15.4. La dernière courbe a été obtenue à partir d'un accéléromètre situé sur le dos de la main. Étalonnage 1 s. L'enregistrement d'une courbe EMG volontaire continue a été interrompu dans la zone de la flèche par une courte période de silence involontaire dans les quatre muscles. Après une période de silence suivi d'un changement de posture avec un retour convulsif, qui a été enregistré par l'accéléromètre.

Tremblement. C'est un symptôme assez courant, caractérisé par des fluctuations rythmiques d'une certaine partie du corps par rapport à un point fixe. En règle générale, des tremblements se produisent dans les muscles des extrémités distales, de la tête, de la langue ou de la mâchoire, dans de rares cas - le tronc. Il existe plusieurs variétés de tremblements, et chacune a ses propres caractéristiques cliniques et physiopathologiques, ses méthodes de traitement. Souvent, plusieurs types de tremblements peuvent être observés simultanément chez un même patient, et chacun nécessite un traitement individuel. Dans le cadre des soins de santé généraux, la plupart des patients chez qui on soupçonne des tremblements ont en fait un astérixis dû à une sorte d'encéphalopathie métabolique. Différents types de tremblements peuvent être divisés en variantes cliniques distinctes en fonction de leur localisation, de leur amplitude et de leur influence sur les mouvements délibérés.

Le tremblement au repos est un tremblement grossier avec une fréquence moyenne de 4 à 5 contractions musculaires par seconde. En règle générale, le tremblement se produit dans un ou les deux membres supérieurs, parfois dans la mâchoire et la langue ; est un symptôme courant de la maladie de Parkinson. Pour ce type de tremblement, il est caractéristique qu'il se produise avec une contraction posturale (tonique) des muscles du tronc, du bassin et de la ceinture scapulaire au repos; les mouvements volontaires l'affaiblissent momentanément (Fig. 15.6). Avec une relaxation complète des muscles proximaux, le tremblement disparaît généralement, mais comme les patients atteignent rarement cet état, le tremblement est permanent. Il change parfois avec le temps et peut se propager d'un groupe musculaire à un autre au fur et à mesure que la maladie progresse. Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson n'ont pas de tremblement, tandis que d'autres ont un tremblement très faible et se limitent aux muscles des sections distales, chez certains patients atteints de parkinsonisme et chez les personnes atteintes de la maladie de Wilson (dégénérescence hépatolenticulaire), des troubles plus prononcés sont souvent noté, couvrant les muscles des sections proximales. Dans de nombreux cas, il existe une rigidité de type plastique de sévérité variable. Bien que ce type de tremblement apporte certains inconvénients, il n'interfère pas avec l'exécution de mouvements délibérés : souvent, un patient souffrant de tremblement peut facilement porter un verre d'eau à sa bouche et le boire sans en renverser une goutte. L'écriture manuscrite devient petite et illisible (micrographie), démarche hachurée. Le syndrome de Parkinson se caractérise par des tremblements au repos, une lenteur des mouvements, une rigidité, des postures de flexion sans véritable paralysie et une instabilité. Souvent, la maladie de Parkinson est associée à un tremblement qui se produit avec une forte excitation provoquée par une foule importante de personnes (l'une des variétés de tremblement physiologique accru - voir ci-dessous), ou avec un tremblement essentiel héréditaire. Les deux conditions concomitantes sont aggravées par une augmentation du taux de catécholamines dans le sang et diminuent lors de la prise de médicaments bloquant les récepteurs bêta-adrénergiques, tels que l'anapriline.

Riz. 15.6. Tremblement au repos chez un patient parkinsonien. Les deux courbes EMG supérieures ont été prises sur les extenseurs et les fléchisseurs de la main gauche, la courbe inférieure a été réalisée avec un accéléromètre situé sur la main gauche. Étalonnage horizontal 1 s. Le tremblement au repos se produit à la suite de contractions alternées des muscles antagonistes avec une fréquence d'environ 5 Hz. La flèche indique le changement EMG après que le patient a fléchi la main vers l'arrière et que le tremblement a disparu au repos.

L'image pathologique et morphologique exacte des changements dans le tremblement de repos n'est pas connue. La maladie de Parkinson provoque des lésions visibles principalement dans la substance noire. La maladie de Wilson, dans laquelle le tremblement est associé à une ataxie cérébelleuse, provoque des lésions diffuses. Chez les personnes âgées, les tremblements au repos peuvent ne pas s'accompagner de rigidité, de lenteur des mouvements, de posture courbée et d'immobilité des muscles faciaux. Contrairement aux patients parkinsoniens, chez les personnes présentant des manifestations similaires, la mobilité est préservée, la prise de médicaments antiparkinsoniens n'a aucun effet. Que le tremblement soit la manifestation initiale de la maladie de Parkinson ne peut pas être prédit avec précision dans un cas donné. Les patients présentant une instabilité lors de la marche et des tremblements au repos dans les membres proximaux (tremblement rubral) comme symptôme de troubles cérébelleux peuvent être distingués des patients atteints de parkinsonisme par la présence d'ataxie et de dysmétrie.

Le tremblement intentionnel se développe lorsque les membres bougent activement ou lorsqu'ils sont maintenus dans une certaine position, par exemple dans une position étendue. L'amplitude du tremblement peut augmenter légèrement avec des mouvements plus fins, mais n'atteint jamais le niveau observé dans les cas d'ataxie/dysmétrie cérébelleuse. Le tremblement intentionnel disparaît facilement lorsque les membres sont relâchés. Dans certains cas, le tremblement d'intention est un tremblement physiologique normal fortement aggravé qui peut survenir dans certaines situations chez des personnes en bonne santé. Un tremblement similaire peut également survenir chez les patients atteints de tremblement essentiel et de la maladie de Parkinson. Ce processus implique la main, qui est en position étendue, la tête, les lèvres et la langue. En général, ce tremblement est une conséquence de l'état hyperadrénergique, et a parfois une origine iatrogène (tableau 15.2).

Lors de l'activation des récepteurs a2-adrénergiques dans les muscles, leurs propriétés mécaniques sont perturbées, ce qui conduit à l'apparition de tremblements intentionnels. Ces troubles se manifestent par des lésions des formations afférentes du fuseau musculaire, ce qui entraîne une rupture de l'activité de l'arc réflexe d'étirement musculaire et contribue à une augmentation de l'amplitude du tremblement physiologique. De tels types de tremblements ne se produisent pas chez les patients présentant une altération de l'intégrité fonctionnelle de l'arc réflexe d'étirement musculaire. Les médicaments qui bloquent les récepteurs ß-2-adrénergiques réduisent l'augmentation des tremblements physiologiques. Le tremblement d'intention survient dans de nombreux troubles médicaux, neurologiques et psychiatriques et est donc plus difficile à interpréter que le tremblement de repos.

Tableau 15.2. Conditions dans lesquelles le tremblement physiologique augmente

Conditions accompagnées d'une activité adrénergique accrue :

Anxiété

Prise de bronchodilatateurs et autres bêta-mimétiques

état excité

hypoglycémie

hyperthyroïdie

Phéochromocytome

Intermédiaires périphériques du métabolisme de la lévodopa.

Anxiété avant de se produire en public

Conditions pouvant s'accompagner d'une activité adrénergique accrue :

Consommation d'amphétamines

Prendre des antidépresseurs

Syndrome de sevrage (alcool, drogues)

Xanthines dans le thé et le café

Conditions d'étiologie inconnue :

Traitement aux corticostéroïdes

augmentation de la fatigue

Traitement avec des préparations de lithium

Il existe également un autre type de tremblement intentionnel, plus lent, généralement monosymptôme, survenant soit de manière sporadique, soit chez plusieurs membres d'une même famille. Il est appelé tremblement héréditaire essentiel (Fig. 15.7) et peut apparaître dans la petite enfance, mais se développe plus souvent plus tard dans la vie et est observé tout au long de la vie. Le tremblement apporte quelques inconvénients, car il semble que le patient soit dans un état excité. Une particularité de ce tremblement est qu'il disparaît après avoir pris deux ou trois gorgées d'une boisson alcoolisée, cependant, après la cessation de l'effet de l'alcool, il devient plus prononcé. Le tremblement essentiel diminue lors de la prise d'hexamidine et de bêta-bloquants qui affectent l'activité du système nerveux central, comme l'anapriline.

Riz. 15.7. Tremblement d'action chez un patient présentant un tremblement essentiel. L'enregistrement a été réalisé à partir des muscles de la main droite en pliant la main vers l'arrière ; le reste des enregistrements sont similaires à ceux de la Fig. 15.4. Étalonnage 500 ms. Il convient de noter que lors du tremblement d'action, des décharges d'activité bioélectrique sur l'EMG avec une fréquence d'environ 8 Hz se sont produites de manière synchrone dans les muscles antagonistes.

Le terme tremblement intentionnel est quelque peu imprécis: les mouvements pathologiques ne sont certainement pas intentionnels, intentionnels, et les changements seraient plus correctement appelés ataxie par tremblement. Avec de vrais tremblements, en règle générale, les muscles des extrémités distales souffrent, le tremblement est plus rythmé, en règle générale, dans un plan. L'ataxie cérébelleuse, qui provoque chaque changement infime dans la direction des mouvements pathologiques, se manifeste par des mouvements précis et intentionnels. L'ataxie ne se manifeste pas dans les membres immobiles au cours de la première étape du mouvement volontaire, cependant, avec la poursuite des mouvements et le besoin d'une plus grande précision (par exemple, en touchant un objet, le nez du patient ou le doigt du médecin), saccadé, rythmique des secousses se produisent, ce qui rend difficile le déplacement du membre vers l'avant, avec des fluctuations sur les côtés. Ils continuent jusqu'à ce que l'action soit terminée. Une telle dysmétrie peut créer une interférence importante pour le patient dans l'exécution d'une action différenciée. Parfois la tête est impliquée (en cas de démarche chancelante). Ce trouble les mouvements indiquent sans aucun doute la défaite du système cérébelleux et de ses connexions. Si la lésion est importante, tout mouvement, même le soulèvement d'un membre, entraîne des modifications telles que le patient perd l'équilibre. Une condition similaire est parfois notée dans la sclérose en plaques, la maladie de Wilson, ainsi que des lésions vasculaires, traumatiques et autres du tegmentum du mésencéphale et de la région sous-thalamique, mais pas du cervelet.

Spasmes et tics habituels. De nombreuses personnes ont une hyperkinésie habituelle tout au long de leur vie. Des exemples bien connus sont le reniflement, la toux, la saillie du menton et l'habitude de jouer avec son collier. Ils sont appelés spasmes habituels. Les personnes qui effectuent de telles actions reconnaissent que les mouvements sont intentionnels, mais elles sont obligées de les exécuter afin de surmonter le sentiment de tension. Les spasmes habituels peuvent diminuer avec le temps ou avec la volonté du patient, mais ils réapparaissent lorsque l'attention est distraite. Dans certains cas, ils deviennent si ancrés que la personne ne les remarque pas et ne peut pas les contrôler. Surtout souvent, des spasmes habituels sont notés chez les enfants de 5 à 10 ans.

Les tics sont caractérisés par des mouvements irréguliers involontaires stéréotypés. La forme la plus connue et la plus sévère est le syndrome de Gilles de la Tourette, une maladie neuropsychiatrique avec troubles du mouvement et du comportement. En règle générale, les premiers symptômes de cette maladie apparaissent au cours des vingt premières années de la vie, les hommes tombent malades 4 fois plus souvent que les femmes. Les troubles du mouvement comprennent de multiples spasmes musculaires à court terme appelés tics convulsifs au niveau du visage, du cou et des épaules. Il y a souvent des tics vocaux, le patient émet des grognements et des aboiements. Les changements de comportement se manifestent sous la forme de coprolalie (jurons et répétition d'autres expressions obscènes) et la répétition de mots et de phrases entendus par les autres (écholalie). L'origine du syndrome de Gilles de la Tourette n'a pas été établie. Les mécanismes physiopathologiques restent également flous. Le traitement par neuroleptiques réduit la gravité et la fréquence des tics chez 75 à 90 % des patients, selon la gravité de la maladie. Pour le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette, la clonidine, un médicament du groupe des adrénométiques, est également utilisée.

Examen et diagnostic différentiel dans les syndromes extrapyramidaux. Au sens large, tous les troubles extrapyramidaux doivent être considérés en termes d'insuffisance primaire (symptômes négatifs) et de nouvelles manifestations émergentes (modification de la position du corps et hyperkinésie). Les symptômes positifs résultent de la libération de l'effet inhibiteur des formations immobiles du système nerveux responsables du mouvement et de la perturbation de leur équilibre qui en résulte. Le médecin doit décrire avec précision les troubles du mouvement observés, et ne doit pas se limiter au nom du symptôme et l'inscrire dans une catégorie toute faite. Si le médecin connaît les manifestations typiques de la maladie, il peut facilement identifier tous les symptômes des maladies extrapyramidales. Il faut se rappeler que la maladie de Parkinson se caractérise par une lenteur des mouvements, des expressions faciales légères, des tremblements au repos et de la rigidité. Il est également facile d'identifier les changements de posture typiques de la dystonie généralisée ou du torticolis spastique. En cas d'athétose, en règle générale, une instabilité de la posture, des mouvements continus des doigts et des mains, des tensions sont observées, avec une chorée avec une hyperkinésie complexe rapide caractéristique, avec des myoclonies avec des mouvements saccadés saccadés, entraînant une modification de la position du membre ou coffre. Avec les syndromes extrapyramidaux, les mouvements délibérés sont le plus souvent violés.

Les difficultés diagnostiques particulières sont, comme dans le cas de nombreuses autres maladies, les formes précoces ou effacées de la maladie. Souvent, la maladie de Parkinson passe inaperçue jusqu'à ce que le tremblement apparaisse. Le déséquilibre et l'apparition d'une démarche hachurée (marcher à petits pas) chez les personnes âgées sont souvent attribués à tort à une perte de confiance et à la peur de tomber. Les patients peuvent se plaindre de nervosité et d'agitation et décrire des difficultés à bouger et des douleurs dans diverses parties du corps. S'il n'y a pas de phénomènes de paralysie et que les réflexes ne sont pas modifiés, ces plaintes peuvent être considérées comme de nature rhumatismale, voire psychogène. La maladie de Parkinson peut débuter par des manifestations hémiplégiques et, pour cette raison, une thrombose vasculaire ou une tumeur cérébrale peuvent être mal diagnostiquées. Dans ce cas, le diagnostic peut être facilité par la détection d'une hypomimie, d'une rigidité modérée, d'une amplitude insuffisante de l'envergure des bras lors de la marche ou de violations d'autres actions combinées. Dans chaque cas de troubles extrapyramidaux atypiques, la maladie de Wilson doit être exclue. Une chorée modérée ou précoce est souvent confondue avec une hyperexcitabilité. L'examen du patient au repos et pendant les mouvements actifs est d'une importance décisive. Cependant, dans certains cas, il n'est pas possible de distinguer un simple état agité des premières manifestations de la chorée, en particulier chez les enfants, et il n'existe aucun test de laboratoire pour un diagnostic précis. En notant les changements initiaux de postures dans la dystonie, le médecin peut supposer à tort que le patient souffre d'hystérie, et ce n'est que plus tard, lorsque les changements de postures se stabilisent, qu'il est possible de poser un diagnostic correct.

Les troubles du mouvement surviennent souvent en association avec d'autres troubles. Les syndromes extrapyramidaux accompagnent généralement les lésions du tractus cortico-spinal et des systèmes cérébelleux. Par exemple, dans la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence olivopontocérébelleuse et le syndrome de Shy-Drager, de nombreuses caractéristiques de la maladie de Parkinson sont observées, ainsi que des troubles des mouvements oculaires volontaires, de l'ataxie, de l'apraxie, de l'hypotension posturale ou de la spasticité avec le symptôme de Babinski bilatéral. La maladie de Wilson se caractérise par des tremblements au repos, une rigidité, une lenteur des mouvements et une dystonie des fléchisseurs des muscles du tronc, tandis que l'athétose, la dystonie et les tremblements intentionnels sont rares. Des troubles mentaux et émotionnels peuvent également être notés. La maladie de Hellervorden-Spatz peut provoquer une rigidité généralisée et une dystonie de flexion, et dans de rares cas, une choréoathétose est possible. Dans certaines formes de la maladie de Huntington, surtout si la maladie a commencé à l'adolescence, la rigidité est remplacée par une choréoathétose. Avec une paralysie bilatérale spastique, les enfants peuvent développer une combinaison de troubles pyramidaux et extrapyramidaux. Certaines des maladies dégénératives qui affectent à la fois le tractus cortico-spinal et les noyaux sont décrites au Chap. 350.

Des études morphologiques des ganglions de la base, ainsi que des données provenant d'études sur le contenu des neurotransmetteurs, permettent d'évaluer les lésions des ganglions de la base et de contrôler le traitement de ces maladies. Ceci est mieux illustré par les maladies de Huntington et de Parkinson. Dans la maladie de Parkinson, le contenu de la dépamine dans le striatum est réduit en raison de la mort des neurones de la substantia nigra et de la dégénérescence de leurs projections axonales vers le striatum. À la suite d'une diminution de la teneur en dopamine, les neurones striataux qui synthétisent l'acétylcholine sont libérés de l'effet inhibiteur. Il en résulte une prépondérance de la transmission neurale cholinergique sur la transmission dopaminergique, ce qui explique la plupart des symptômes de la maladie de Parkinson. L'identification d'un tel déséquilibre sert de base à un traitement médicamenteux rationnel. Les médicaments qui améliorent la transmission dopaminergique, tels que la lévodopa et la bromocriptine, sont susceptibles de rétablir l'équilibre entre les systèmes cholinergique et dopaminergique. Ces médicaments, administrés en association avec des anticholinergiques, constituent actuellement la base du traitement de la maladie de Parkinson. L'utilisation de doses excessives de lévodopa et de bromocriptine entraîne diverses hyperkinésies dues à une surstimulation des récepteurs de la dopamine dans le striatum. Le plus courant d'entre eux est la choréoathétose craniofaciale, la choréoathétose généralisée, les tics du visage et du cou, les changements dystoniques de posture et les secousses myocloniques peuvent également se développer. D'autre part, l'administration de médicaments qui bloquent les récepteurs de la dopamine (tels que les neuroleptiques) ou provoquent une déplétion de la dopamine stockée [tétrabénazine ou réserpine] peut entraîner un parkinsonisme chez des personnes apparemment en bonne santé,

La chorée de Huntington est à bien des égards l'opposé clinique et pharmacologique de la maladie de Parkinson. Dans la maladie de Huntington, caractérisée par des changements de personnalité et de la démence, des troubles de la marche et de la chorée, les neurones caudés et putamen meurent, entraînant une déplétion du GABA et de l'acétylcholine avec des niveaux de dopamine inchangés. On pense que la chorée résulte d'un excès relatif de dopamine par rapport aux autres neurotransmetteurs dans le striatum ; les médicaments qui bloquent les récepteurs de la dopamine, tels que les antipsychotiques, ont dans la plupart des cas un effet positif sur la chorée, tandis que la lévodopa l'augmente. De même, la physostigmine, qui améliore la transmission cholinergique, peut réduire les signes de chorée, tandis que les anticholinergiques les augmentent.

Ces exemples de pharmacologie clinique témoignent également de l'équilibre délicat entre les processus stimulants et inhibiteurs dans les ganglions de la base. Chez tous les patients, les diverses manifestations cliniques constatées au cours du traitement sont dues à des modifications de l'environnement neurochimique, les atteintes morphologiques restant inchangées. Ces exemples illustrent les possibilités de traitement médical des lésions des ganglions de la base et incitent à être optimistes quant aux perspectives de traitement des patients présentant des troubles du mouvement extrapyramidaux.

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Coquille

balle pâle

Dans l'épaisseur de la matière blanche de chaque hémisphère cérébral, il y a des accumulations de matière grise, qui forment des noyaux séparés (Fig. 7). Ces noyaux se trouvent plus près de la base du cerveau et sont appelés basaux (sous-corticaux, centraux). Ceux-ci incluent : 1) rayé le corps qui, chez les vertébrés inférieurs, constitue la masse prédominante des hémisphères ; 2) clôture; 3) amygdale.

Considérez la structure du striatum (corpus striatum), qui sur des sections du cerveau ressemble à des bandes alternées de matière grise et blanche. Le plus médialement et devant est : a) le noyau caudé, situé latéralement et au-dessus du thalamus, en étant séparé par le genou de la capsule interne. Le noyau a une tête située dans le lobe frontal, faisant saillie dans la corne antérieure du ventricule latéral et adjacente à la substance perforée antérieure. Le corps du noyau caudé se trouve sous le lobe pariétal, limitant la partie centrale du ventricule latéral du côté latéral. La queue du noyau est impliquée dans la formation du toit de la corne inférieure du ventricule latéral et atteint l'amygdale, qui se situe dans les parties antéromédiales du lobe temporal (derrière la substance perforée antérieure); b) lenticulaire noyau - situé latéralement par rapport au noyau caudé. couche de matière blanche capsule interne- sépare le noyau lenticulaire du noyau caudé et du thalamus.

La surface inférieure de la partie antérieure du noyau lenticulaire est adjacente à la substance perforée antérieure et est reliée au noyau caudé. La partie médiale du noyau lenticulaire sur une coupe horizontale du cerveau se rétrécit et s'incline vers le genou de la capsule interne, située à la frontière du thalamus et de la tête du noyau caudé. La surface latérale convexe du noyau lenticulaire fait face à la base du lobe insulaire de l'hémisphère cérébral.

Fig.7. Coupe frontale du cerveau au niveau des corps mastoïdiens.

1-plexus choroïde du ventricule latéral (partie centrale), 2-thalamus, 3-capsule interne, 4-cortex des îlots, 5-clôture, 6-corps en forme d'amande, 7-tractus optique, 8-corps mastoïdien, 9- boule pâle, 10 - coquille, 11 - fornix du cerveau, 12 - noyau caudé, 13 - corps calleux.

Sur la partie frontale du cerveau, le noyau lentiforme a également la forme d'un triangle dont le sommet est tourné vers la face médiale et la base vers le côté latéral (Fig. 7). Deux couches verticales parallèles de matière blanche divisent le noyau lenticulaire en trois parties. Le plus foncé se trouve le plus latéralement. coquille, médial est " balle pâle”, composé de deux plaques: médiale et latérale. Le noyau caudé et le putamen appartiennent à des formations phylogénétiquement plus récentes, le globus pallidus à des formations plus anciennes. Les noyaux du striatum forment le système striopallidar, qui, à son tour, appartient au système extrapyramidal impliqué dans le contrôle des mouvements et la régulation du tonus musculaire (Fig.).

Fig.8. Coupe horizontale du cerveau. Noyaux basaux.

1-cortex cérébral (manteau), 2-genou du corps calleux, 3-corne antérieure du ventricule latéral, 4-capsule interne, 5-capsule externe, 6-clôture, 7-capsule la plus externe, 8-coquille, 9- boule pâle , 10-III ventricule, 11-corne postérieure du ventricule latéral, 12-tubercule optique, 13-substance corticale (écorce) de l'île, 14 têtes

Fin, vertical clôture, située dans la substance blanche de l'hémisphère sur le côté de la coquille, est séparée de la coquille par la capsule externe, du cortex de l'îlot - par la capsule la plus externe.

Noyau caudé et putamen reçoivent des connexions descendantes principalement du cortex extrapyramidal à travers le faisceau sous-calleux. D'autres champs du cortex cérébral envoient également un grand nombre d'axones au noyau caudé et au putamen.

La partie principale des axones du noyau caudé et du putamen va à la boule pâle, d'ici au thalamus et seulement de celle-ci aux champs sensoriels. Par conséquent, il existe un cercle vicieux de connexions entre ces formations. Le noyau caudé et le putamen ont également des connexions fonctionnelles avec des structures situées en dehors de ce cercle : avec la substance noire, le noyau rouge, le corps de Lewis (noyau sous-thalamique), les noyaux du vestibule, le cervelet et les cellules gamma de la moelle épinière. corde.

L'abondance et la nature des connexions entre le noyau caudé et le putamen témoignent de leur participation aux processus d'intégration, à l'organisation et à la régulation des mouvements et à la régulation du travail des organes végétatifs.

Les noyaux médians du thalamus ont des connexions directes avec le noyau caudé, comme en témoigne la réaction de ses neurones, qui se produit 2 à 4 ms après la stimulation du thalamus. La réaction des neurones du noyau caudé est causée par des irritations cutanées, des stimuli lumineux et sonores.

Avec un manque de dopamine dans le noyau caudé (par exemple, avec un dysfonctionnement de la substantia nigra), la boule pâle est désinhibée, active les systèmes de la moelle épinière, ce qui entraîne des troubles moteurs sous forme de rigidité musculaire.

Le noyau caudé et le globus pallidus participent à des processus d'intégration tels que l'activité réflexe conditionnée, l'activité motrice. Ceci est révélé par la stimulation du noyau caudé, de la coquille et de la boule pâle, la destruction et l'enregistrement de l'activité électrique.

L'irritation directe de certaines zones du noyau caudé fait tourner la tête dans la direction opposée à l'hémisphère irrité, l'animal commence à se déplacer en cercle, c'est-à-dire il y a une réaction dite circulatoire.

Chez l'homme, la stimulation du noyau caudé lors d'une opération neurochirurgicale perturbe le contact verbal avec le patient : si le patient dit quelque chose, il se tait, et après l'arrêt de la stimulation, il ne se souvient pas qu'on lui a adressé la parole. En cas de lésion cérébrale avec irritation de la tête du noyau caudé, les patients présentent une amnésie rétro, antéro-, rétro-antérograde.

L'irritation du noyau caudé peut empêcher complètement la perception de la douleur, des stimulations visuelles, auditives et autres. L'irritation de la région ventrale du noyau caudé réduit et dorsale - augmente la salivation.

En cas d'atteinte du noyau caudé, on observe des troubles importants de l'activité nerveuse supérieure, des difficultés d'orientation dans l'espace, des troubles de la mémoire, un ralentissement de la croissance corporelle. Après des lésions bilatérales du noyau caudé, les réflexes conditionnés disparaissent longtemps, le développement de nouveaux réflexes est difficile, le comportement général se caractérise par la stagnation, l'inertie et la difficulté à commuter. En affectant le noyau caudé, en plus des violations de l'activité nerveuse supérieure, des troubles du mouvement sont notés. De nombreux auteurs notent que chez différents animaux présentant des lésions bilatérales du striatum, il existe un désir incontrôlable d'avancer, avec une blessure unilatérale, des mouvements de parc se produisent.

La coquille se caractérise par une participation à l'organisation du comportement alimentaire : recherche alimentaire, orientation alimentaire, capture et digestion des aliments ; de nombreux troubles trophiques de la peau et des organes internes surviennent lorsque la fonction de la coquille est altérée. Les irritations de la coquille entraînent des modifications de la respiration, de la salivation.

Comme mentionné précédemment, la stimulation du noyau caudé inhibe le réflexe conditionné à toutes les étapes de sa mise en œuvre. Dans le même temps, la stimulation du noyau caudé empêche l'extinction du réflexe conditionné, c'est-à-dire développement d'inhibitions; l'animal cesse de percevoir un nouvel environnement. Considérant que la stimulation du noyau caudé conduit à l'inhibition du réflexe conditionné, on s'attendrait à ce que la destruction du noyau caudé provoque la facilitation de l'activité réflexe conditionnée. Mais il s'est avéré que la destruction du noyau caudé conduit également à l'inhibition de l'activité réflexe conditionnée. Apparemment, la fonction du noyau caudé n'est pas seulement inhibitrice, mais consiste en la corrélation et l'intégration des processus mémoire vive. Ceci est également confirmé par le fait que les informations provenant de différents systèmes sensoriels convergent vers les neurones du noyau caudé, puisque la plupart de de ces neurones est polysensoriel.

balle pâle a principalement de grands neurones de Golgi de type 1. Les connexions du globus pallidus avec le thalamus, le putamen, le noyau caudé, le mésencéphale, l'hypothalamus, le système somatosensoriel indiquent sa participation à l'organisation de simples et formes complexes comportement.

L'irritation du globus pallidus à l'aide d'électrodes implantées provoque la contraction des muscles des membres, l'activation ou l'inhibition des motoneurones gamma de la moelle épinière.

La stimulation du globus pallidus, contrairement à la stimulation du noyau caudé, ne provoque pas d'inhibition, mais provoque une réaction d'orientation, des mouvements des membres, un comportement alimentaire (reniflement, mastication, déglutition, etc.).

Les dommages au globus pallidus provoquent une hypomimie, un masquage du visage, des tremblements de la tête, des membres (de plus, ce tremblement disparaît au repos, dans le sommeil et s'intensifie avec le mouvement), la monotonie de la parole. Lorsque la boule pâle est endommagée, on observe une myoclonie - contraction rapide des muscles de groupes individuels ou des muscles individuels des bras, du dos, du visage.

Dans les premières heures après une lésion du globus pallidus lors d'une expérience aiguë sur des animaux, l'activité motrice a fortement diminué, les mouvements ont été caractérisés par une discoordination, la présence d'une discoordination incomplète, des mouvements incomplets et une posture tombante en position assise. Après avoir commencé le mouvement, l'animal n'a pas pu s'arrêter pendant longtemps. Une personne atteinte de dysfonctionnement du globus pallidus a des difficultés à initier les mouvements, les mouvements auxiliaires et réactifs disparaissent en se levant, les mouvements amicaux de la main lors de la marche sont perturbés, un symptôme de propulsion apparaît : préparation prolongée au mouvement, puis mouvement rapide et arrêt. De tels cycles chez les patients se répètent plusieurs fois.

Clôture contient des neurones polymorphes de différents types. Il forme des connexions principalement avec le cortex cérébral.

La localisation profonde et la petite taille de la clôture présentent certaines difficultés pour son étude physiologique. Ce noyau a la forme d'une étroite bande de matière grise située sous le cortex cérébral dans les profondeurs de la substance blanche.

La stimulation de la clôture provoque une réaction d'orientation, une rotation de la tête dans le sens des mouvements d'irritation, de mastication, de déglutition et parfois de vomissement. L'irritation de la clôture inhibe le réflexe conditionné à la lumière, mais a peu d'effet sur le réflexe conditionné au son. La stimulation de la clôture en mangeant ralentit le processus de consommation des aliments.

On sait que l'épaisseur de la clôture de l'hémisphère gauche chez l'homme est légèrement supérieure à celle du droit; lorsque la clôture de l'hémisphère droit est endommagée, un trouble de la parole est observé.

Ainsi, les noyaux basaux du cerveau sont des centres d'intégration pour l'organisation de la motricité, des émotions, de l'activité nerveuse supérieure, et chacune de ces fonctions peut être renforcée ou inhibée par l'activation de formations individuelles des noyaux basaux.

amygdale se trouve dans la substance blanche du lobe temporal de l'hémisphère, à environ 1,5 à 2 cm en arrière du pôle temporal. L'amygdale (corpus amygdoloideum), l'amygdale est une structure sous-corticale du système limbique, située profondément dans le lobe temporal du cerveau. Les neurones de l'amygdale sont divers dans leur forme, leur fonction et leurs processus neurochimiques. Les fonctions de l'amygdale sont associées à la fourniture d'un comportement défensif, végétatif, moteur, réactions émotionnelles, motivation d'un comportement réflexe conditionné.

L'activité électrique des amygdales est caractérisée par des oscillations d'amplitude et de fréquence différentes. Les rythmes de fond peuvent être en corrélation avec le rythme de la respiration, les battements cardiaques.

Les amygdales réagissent avec plusieurs de leurs noyaux aux stimuli visuels, auditifs, intéroceptifs, olfactifs, cutanés, et tous ces stimuli provoquent des changements dans l'activité de l'un des noyaux de l'amygdale, c'est-à-dire les noyaux de l'amygdale sont polysensoriels. La réaction du noyau aux stimuli externes dure, en règle générale, jusqu'à 85 ms, c'est-à-dire beaucoup moins que la réaction à des irritations similaires du nouveau cortex.

Les neurones ont une activité spontanée bien définie, qui peut être renforcée ou inhibée par des stimuli sensoriels. De nombreux neurones sont polymodaux et polysensoriels et se déclenchent de manière synchrone avec le rythme thêta.

L'irritation des noyaux de l'amygdale crée un effet parasympathique prononcé sur l'activité des systèmes cardiovasculaire et respiratoire, entraîne une diminution (rarement une augmentation) de la pression artérielle, une diminution de la fréquence cardiaque, une altération de la conduction de l'excitation à travers le système de conduction du cœur, la survenue d'arythmie et d'extrasystole. Dans ce cas, le tonus vasculaire peut ne pas changer.

La diminution du rythme des contractions cardiaques lors d'une exposition aux amygdales se caractérise par une longue période de latence et a un effet à long terme.

L'irritation des noyaux des amygdales provoque une dépression respiratoire, parfois une réaction de toux.

Avec l'activation artificielle de l'amygdale, des réactions de reniflement, de léchage, de mastication, de déglutition, de salivation, des modifications du péristaltisme de l'intestin grêle apparaissent et les effets se produisent avec une longue période de latence (jusqu'à 30 à 45 s après l'irritation). La stimulation des amygdales dans le contexte de contractions actives de l'estomac ou des intestins inhibe ces contractions.

Les divers effets de l'irritation des amygdales sont dus à leur lien avec l'hypothalamus, qui régule le fonctionnement des organes internes.

Les dommages à l'amygdale chez les animaux réduisent la préparation adéquate du système nerveux autonome pour l'organisation et la mise en œuvre des réactions comportementales, conduisent à l'hypersexualité, à la disparition de la peur, du calme, de l'incapacité à la rage et à l'agressivité. Les animaux deviennent confiants. Par exemple, des singes avec une amygdale endommagée s'approchent calmement d'une vipère qui leur causait auparavant l'horreur, le vol. Apparemment, en cas de lésion des amygdales, certains réflexes innés inconditionnés qui réalisent la mémoire du danger disparaissent.

La matière blanche de l'hémisphère comprend une capsule interne et des fibres qui ont une direction différente. doit être distingué les genres suivants fibres : 1) fibres qui passent dans l'autre hémisphère du cerveau par ses commissures (corps calleux, commissure antérieure, commissure du fornix) et se dirigent vers le cortex et les noyaux basaux de l'autre côté ( fibres commissurales); 2) un système de fibres reliant des sections du cortex et des centres sous-corticaux dans une moitié du cerveau ( associatif); 3) fibres allant de l'hémisphère cérébral à ses parties sous-jacentes, à la moelle épinière et dans la direction opposée à ces formations ( fibres de projection).

La section suivante du télencéphale est le corps calleux (corpus callosum), qui est formé par des fibres commissurales reliant les deux hémisphères. La surface supérieure libre du corps calleux, faisant face à la fissure longitudinale du cerveau, est recouverte d'une fine plaque de matière grise. La partie médiane du corps calleux est tronc- se penche devant, formant le genou corps calleux, qui, en s'amincissant, passe dans le bec, continuant jusqu'à plaque terminale (limite). La partie postérieure épaissie du corps calleux se termine librement en forme de rouleau. Les fibres du corps calleux forment dans chaque hémisphère du gros cerveau son rayonnement. Les fibres du genou du corps calleux relient le cortex des lobes frontaux des hémisphères droit et gauche. Les fibres du tronc relient la matière grise des lobes pariétaux et temporaux. Le rouleau contient des fibres qui relient le cortex des lobes occipitaux. Les zones des lobes frontal, pariétal et occipital de chaque hémisphère sont séparées du corps calleux par le sillon du même nom.

Faites attention au fait que sous le corps calleux se trouve une fine plaque blanche - sauter, constitué de deux brins incurvés en arc de cercle, reliés dans sa partie médiane par une adhérence transversale de l'arc (Fig.). Le corps du fornix, s'éloignant progressivement devant le corps calleux, se cambre vers l'avant et vers le bas et continue dans la colonne du fornix. La partie inférieure de chaque pilier de l'arc s'approche d'abord de la plaque terminale, puis les piliers de l'arc divergent latéralement et descendent et reculent pour se terminer dans les corps mastoïdiens.

Entre les jambes de l'arc à l'arrière et la plaque terminale à l'avant, il y a une traverse commissure antérieure (blanche), qui, avec le corps calleux, relie les deux hémisphères du grand cerveau.

En arrière, le corps du fornix continue dans un pédicule plat du fornix, fusionné avec la surface inférieure du corps calleux. Le pédoncule du fornix se déplace progressivement latéralement et vers le bas, se sépare du corps calleux, s'épaissit encore plus et fusionne avec l'hippocampe avec l'un de ses côtés, formant la frange de l'hippocampe. Le côté libre du fimbria, faisant face à la cavité de la corne inférieure du ventricule latéral, se termine par le crochet, reliant le lobe temporal du télencéphale au diencéphale.

La zone délimitée par le haut et l'avant par le corps calleux, par le bas par son bec, sa plaque terminale et sa commissure antérieure, par derrière par la crus du fornix, de chaque côté est occupée par une plaque mince située sagittalement - un septum transparent. Entre les plaques du septum transparent se trouve la cavité sagittale étroite du même nom contenant un liquide transparent. La lame septale est la paroi médiale de la corne antérieure du ventricule latéral.

Considérez la structure capsule interne(capsula internet) - une plaque épaisse et angulaire de matière blanche, délimitée sur le côté latéral par le noyau lenticulaire et sur le côté médial par la tête du noyau caudé (devant) et le thalamus (derrière). La capsule interne est formée de fibres de projection qui relient le cortex cérébral à d'autres parties du système nerveux central. Les fibres des voies ascendantes, divergeant dans différentes directions vers le cortex hémisphérique, forment couronne rayonnante. De haut en bas, les fibres des voies descendantes de la capsule interne sous forme de faisceaux compacts sont envoyées au pédoncule du mésencéphale.

Fig.9. Fornix et hippocampe.

1 – corps calleux, 2 – noyau du fornix, 3 – pédoncule du fornix, 4 – commissure antérieure, 5 – colonne du fornix, 6 – corps mastoïdien, 7 – fimbria de l'hippocampe, 8 – crochet, 9 – denté gyrus, 10 - gyrus parahippocampique, 11 -pédicule hippocampique, 12-hippocampe, ventricule latéral 13 (ouvert), éperon 14-oiseau, 15-commissure du fornix.

Veuillez noter que les cavités des hémisphères cérébraux sont ventricules latéraux(I et II), situé dans l'épaisseur de la substance blanche sous le corps calleux (Fig. 11). Chaque ventricule comporte quatre parties : corne antérieure se situe dans le lobe frontal, la partie centrale - dans le pariétal, klaxon arrière- dans l'occipital corne inférieure- dans le lobe temporal. La corne antérieure des deux ventricules est séparée de la corne adjacente par deux plaques d'un septum transparent. La partie centrale du ventricule latéral s'incurve d'en haut autour du thalamus, forme un arc et passe en arrière dans la corne postérieure, vers le bas dans la corne inférieure. La paroi médiale de la corne inférieure est hippocampe(coupe du cortex ancien), correspondant à un sillon profond du même nom sur la face médiale de l'hémisphère. Médialement le long de l'hippocampe, un fimbria s'étend, qui est une continuation de la crus du fornix (Fig.). Sur la paroi médiale de la corne postérieure du ventricule latéral du cerveau, il y a une saillie - hippocampe, correspondant à la rainure de l'éperon sur la surface médiale de l'hémisphère. Le plexus choroïde fait saillie dans la partie centrale et la corne inférieure du ventricule latéral, qui, à travers l'ouverture interventriculaire, se connecte au plexus choroïde du troisième ventricule.

Fig.10. Projection des ventricules à la surface du cerveau.

1-lobe frontal, 2-sillon central, 3-ventricule latéral, 4-lobe occipital, 5-corne postérieure du ventricule latéral, 6-IV ventricule, 7-aqueduc du cerveau, 8-III ventricule, 9-partie centrale du ventricule latéral, 10 - corne inférieure du ventricule latéral, 11 - corne antérieure du ventricule latéral.

Fig.11. Coupe frontale du cerveau au niveau de la partie centrale des ventricules latéraux.

1-partie centrale du ventricule latéral, 2-plexus vasculaire du ventricule latéral, 3-artère villeuse antérieure, 4-veine cérébrale interne, 5-fornix, 6-corps calleux, 7-base vasculaire du ventricule III, 8- plexus vasculaire du ventricule III, ventricule 9 -III, 10-thalamus, plaque attachée 11, veine 12-thalamostriée, noyau 13-caudé.

Agir en tant que passeur d'informations. Même dans l'embryon, les noyaux basaux se développent à partir du tubercule ganglionnaire, puis se transforment en structures cérébrales matures qui remplissent des fonctions strictement spécifiques dans le système nerveux.

Les ganglions de la base sont situés sur la ligne de la base du cerveau, située du côté du thalamus. Anatomiquement, des noyaux très spécifiques font partie du cerveau antérieur, situé à la limite des lobes frontaux et du tronc cérébral. Souvent sous le terme sous-cortex"Les experts entendent exactement l'ensemble des noyaux basaux du cerveau.

Les anatomistes distinguent trois concentrations de matière grise :

• strié. Sous cette structure, on entend un ensemble de deux parties peu différenciées :
  • Le noyau caudé cerveau. Il a une tête épaissie, formant devant l'une des parois du ventricule latéral du cerveau. La fine queue du noyau est adjacente au bas du ventricule latéral. De plus, le noyau caudé borde le thalamus.
  • Noyau lenticulaire. Cette structure est parallèle à l'accumulation précédente de matière grise et plus proche de la fin avec elle et fusionne, formant le striatum. Le noyau lenticulaire est constitué de deux couches blanches, dont chacune a reçu son nom (boule pâle, coquille).

Corpus striatum tire son nom de l'alternance de la disposition des rayures blanches sur sa matière grise. Récemment, le noyau lenticulaire a perdu sa signification fonctionnelle et il est appelé exclusivement dans un sens topographique. Le noyau lenticulaire, en tant que compilation fonctionnelle, est appelé le système striopallidar.

• Clôture ou claustrum est une petite plaque grise mince située à la coquille du striatum.
• amygdale. Ce noyau est situé sous la coque. Cette structure s'applique également. Sous l'amygdale, en règle générale, ils désignent plusieurs formations fonctionnelles distinctes, mais elles ont été combinées en raison de leur proximité. Cette zone du cerveau possède un système connecté multiple avec d'autres structures cérébrales, en particulier avec l'hypothalamus, le thalamus et les nerfs crâniens.

La concentration de matière blanche est de :

• Capsule interne - substance blanche entre le thalamus et le noyau lenticulaire
• Capsule externe - matière blanche entre les lentilles et la clôture
• La capsule la plus externe est la matière blanche entre l'enceinte et l'îlot.

La capsule interne est divisée en 3 parties et contient les voies suivantes :

Jambe avant:

• La voie frontothalamique est la connexion entre le cortex du lobe frontal et le noyau médiadersal du thalamus.
• Voie du pont frontal - connexion entre le cortex du lobe frontal et le pont du cerveau

• Voie cortico-nucléaire - connexion entre les noyaux du cortex moteur et les noyaux des nerfs moteurs-crâniens

Jambe arrière :

• Tractus cortico-spinal - conduit les impulsions motrices du cortex cérébral aux noyaux des cornes motrices de la moelle épinière
• Fibres talamo-pariétales - Les axones des neurones du thalamus sont associés au gyrus post-central
• Faisceau temporopariétal-occipital-pontin - relie les noyaux du pont aux lobes du cerveau
• Éclat auditif
• Éclat visuel

Fonctions des noyaux basaux

Les ganglions de la base assurent l'ensemble des fonctions permettant de maintenir l'activité vitale de base de l'organisme, qu'il s'agisse de processus métaboliques ou de fonctions vitales de base. Comme tout centre de régulation dans le cerveau, l'ensemble des fonctions est déterminé par le nombre de ses connexions avec les structures voisines. Le système striopallidar a de nombreuses connexions de ce type avec les régions corticales et les zones du tronc cérébral. Le système a également efférent et afférent chemin. Les fonctions des ganglions de la base comprennent :

• contrôle de la sphère motrice : maintien d'une posture innée ou apprise, fourniture de mouvements stéréotypés, schémas de réponse, régulation du tonus musculaire dans certaines postures et situations, motricité fine et intégration de petits mouvements moteurs (écriture calligraphique) ;
• discours, vocabulaire;
• le début d'une période de sommeil;
• réponse vasculaire aux changements de pression, métabolisme;
• thermorégulation : transfert de chaleur et génération de chaleur.
• De plus, les noyaux basaux assurent l'activité des réflexes de protection et d'orientation.

Symptômes de perturbation des ganglions de la base

Si les noyaux basaux sont endommagés ou dysfonctionnels, des symptômes associés à une altération de la coordination et de la précision des mouvements se produisent. Ces phénomènes sont collectivement appelés " dyskinésie”, qui, à son tour, est divisé en deux sous-espèces de pathologies: les troubles hyperkinétiques et hypokinétiques. Les symptômes de dysfonctionnement des ganglions de la base comprennent :

• akinésie;
• appauvrissement des mouvements ;
• mouvements arbitraires;
• mouvements lents;
• augmentation et diminution du tonus musculaire;
• tremblement des muscles dans un état de repos relatif;
• désynchronisation des mouvements, manque de coordination entre eux;
• appauvrissement des expressions faciales, langage scanné ;
• mouvements erratiques et arythmiques des petits muscles de la main ou des doigts, du membre entier ou d'une partie du corps entier;
• postures inhabituelles pathologiques pour le patient.

La base de la plupart des manifestations du travail pathologique des ganglions de la base est une violation du fonctionnement normal des systèmes de neurotransmetteurs du cerveau, en particulier du système de modulation dopaminergique du cerveau. De plus, cependant, les causes des symptômes sont des infections passées, blessure mécanique pathologies cérébrales ou congénitales.

États pathologiques des noyaux

Parmi les pathologies des ganglions de la base, les suivantes sont les plus fréquentes :

Paralysie corticale. Cette pathologie est formée en raison de la défaite de la boule pâle et du système striopallidar dans son ensemble. La paralysie s'accompagne de convulsions toniques des jambes ou des bras, du tronc, de la tête. Un patient atteint de paralysie corticale fait des mouvements lents chaotiques avec un petit balancement, étire ses lèvres et bouge sa tête. Une grimace apparaît sur son visage, il tord sa bouche.

la maladie de Parkinson. Cette pathologie se manifeste par une rigidité musculaire, un appauvrissement de l'activité motrice, des tremblements et une instabilité de la position du corps. médecine moderne, malheureusement, en dehors de la thérapie symptomatique, n'a pas d'autres alternatives. Les médicaments ne font que soulager les manifestations de la maladie, sans en éliminer la cause.

La maladie de Huntington- pathologie génétiquement déterminée des ganglions de la base. Outre les manifestations physiques de la maladie (mouvements chaotiques, contractions musculaires involontaires, manque de coordination, mouvements oculaires spasmodiques), les patients souffrent également de troubles mentaux. Avec la progression de la pathologie, les patients subissent des changements qualitatifs dans leur personnalité, leurs capacités mentales sont affaiblies et la capacité de penser de manière abstraite est perdue. À la fin de la pathologie, en règle générale, les médecins se présentent avec un patient déprimé, paniqué, égoïste et agressif avec des capacités cognitives affaiblies.

Diagnostic et pronostic de la pathologie

Le diagnostic, en plus des neurologues, est effectué par des médecins d'autres salles (diagnostics fonctionnels). Les principales méthodes de détection des maladies des ganglions de la base sont:

• analyse de la vie du patient, son anamnèse;
• examen neurologique externe objectif et examen physique ;
• résonance magnétique et tomodensitométrie;
• étude de la structure des vaisseaux sanguins et de l'état de la circulation sanguine dans le cerveau;
• méthodes visuelles pour étudier les structures cérébrales;
• électroencéphalographie;

Les données pronostiques dépendent de nombreux facteurs, tels que le sexe, l'âge, la constitution générale du patient, le moment de la maladie et le moment du diagnostic, ses prédispositions génétiques, le déroulement et l'efficacité du traitement, la pathologie réelle et ses propriétés destructrices. Selon les statistiques, 50% des maladies des ganglions de la base ont un pronostic défavorable. La moitié restante des cas ont une chance d'adaptation, de réhabilitation et vie normale en société.

Les noyaux basaux des hémisphères comprennent le striatum, composé des noyaux caudé et lenticulaire; clôture et amygdale.

Topographie des noyaux basaux

strié

corpus stridé, tire son nom du fait que sur les sections horizontales et frontales du cerveau, il ressemble à des bandes alternées de matière grise et blanche.

Le plus médialement et devant est le noyau caudé,noyau caudatus. formes diriger,cdput, qui constitue la paroi latérale de la corne antérieure du ventricule latéral. La tête du noyau caudé ci-dessous jouxte la substance perforée antérieure.

À ce stade, la tête du noyau caudé se connecte avec noyau lenticulaire. De plus, la tête continue dans un plus mince corps,corpus, qui se situe dans la région du bas de la partie centrale du ventricule latéral. Partie postérieure du noyau caudé - queue,cduda, participe à la formation de la paroi supérieure de la corne inférieure du ventricule latéral.

Noyau lenticulaire

noyau lentiforme, nommé pour sa ressemblance avec un grain de lentille, il est situé latéralement au thalamus et au noyau caudé. La surface inférieure de la partie antérieure du noyau lenticulaire est adjacente à la substance perforée antérieure et est reliée au noyau caudé. La partie médiale du noyau lenticulaire est inclinée vers le genou de la capsule interne, située à la frontière du thalamus et de la tête du noyau caudé.

La surface latérale du noyau lenticulaire fait face à la base du lobe insulaire de l'hémisphère cérébral. Deux couches de substance blanche divisent le noyau lenticulaire en trois parties : coquille,putamen; plaques de cerveau- médian et latéral,lames médullaires médiale et latérale, qui sont unis par le nom commun "boule pâle", globe pdllidus.

La plaque médiale s'appelle globus pallidus médial,globe pdllidus médiale, latéral - boule pâle latérale,globe pdllidus latérale. Le noyau caudé et la coquille sont des formations phylogénétiquement plus récentes - néotridtum (stridé). La boule pâle est une formation plus ancienne - paléotridtum (pdllidum).

Clôture,cldustrum, situé dans la substance blanche de l'hémisphère, du côté de la coquille, entre celle-ci et le cortex du lobe insulaire. Il est séparé de la coquille par une couche de matière blanche - capsule externe,cdpsule exlerna.

amygdale

corpus amygdaloïde, situé dans la substance blanche du lobe temporal de l'hémisphère, postérieur au pôle temporal.

La substance blanche des hémisphères cérébraux est représentée par divers systèmes fibres nerveuses, parmi lesquelles: 1) associatives; 2) commissure et 3) projection.

Ils sont considérés comme des voies du cerveau (et de la moelle épinière).

Fibres nerveuses associatives qui sortent du cortex de l'hémisphère (extracortical), sont situés dans le même hémisphère, reliant divers centres fonctionnels.

Fibres nerveuses commissurales passer à travers les commissures du cerveau (corps calleux, commissure antérieure).

fibres nerveuses de projection allant de l'hémisphère cérébral à ses sections sous-jacentes (intermédiaire, moyen, etc.) et à la moelle épinière, ainsi qu'en suivant en sens inverse de ces formations, constituent la capsule interne et sa couronne rayonnante, couronne radiation.

Capsule interne

capsule interne , C'est une plaque épaisse et angulaire de matière blanche.

Du côté latéral, il est limité par le noyau lenticulaire, et du côté médial, par la tête du noyau caudé (en avant) et le thalamus (en arrière). La capsule interne est divisée en trois sections.

Entre les noyaux caudés et lenticulaires se trouve jambe antérieure de la capsule interne,crus antérius cdpsules interne, entre le thalamus et le noyau lenticulaire patte postérieure de la capsule interne,crus position— terius cdpsules interne. La jonction de ces deux départements en angle, ouverte latéralement, est genou de la capsule interne,Genu cdpsules Interpae.

Toutes les fibres de projection traversent la capsule interne, qui relie le cortex cérébral aux autres parties du système nerveux central. Les fibres sont situées dans le genou de la capsule interne voie cortico-nucléaire. Dans la partie antérieure de la patte arrière sont fibres cortico-spinales.

Derrière les voies répertoriées dans la jambe postérieure se trouvent fibres thalamocorticales (thalamotemperales). Cette voie contient des fibres de conducteurs de tous types de sensibilité générale (douleur, température, toucher et pression, proprioceptive). Encore plus en arrière de ce tractus dans les sections centrales de la patte arrière est faisceau temporo-pariétal-occipital-pontin. La patte antérieure de la capsule interne contient pont frontal