Lymphome de Hodgkin type 2 sclérose nodulaire. Le lymphome de Hodgkin, quelle est cette maladie, ses symptômes et ses stades, combien de temps vivent les patients ? Le lymphome de Hodgkin, qu'est-ce que c'est

Le lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin) est une prolifération cellulaire maligne localisée ou disséminée du système lymphoréticulaire, affectant principalement les tissus des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie et de la moelle osseuse.

Les symptômes comprennent une lymphadénopathie indolore, parfois accompagnée de fièvre, de sueurs nocturnes, d'une perte de poids progressive, de prurit, d'une splénomégalie et d'une hépatomégalie. Le diagnostic repose sur une biopsie ganglionnaire. Le traitement dans 75 % des cas conduit à la guérison et consiste en une chimiothérapie et/ou une radiothérapie.

Environ 75 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Le ratio homme/femme est de 1,4:1. Le lymphome de Hodgkin survient rarement avant l'âge de 10 ans et est plus fréquent entre 15 et 40 ans.

Code CIM-10

C81 Maladie de Hodgkin [lymphogranulomatose]

C81.0 Maladie de Hodgkin - prédominance lymphoïde

C81.1 Maladie de Hodgkin - sclérose nodulaire

C81.2 Maladie de Hodgkin - variante cellulaire mixte

C81.3 Maladie de Hodgkin - déplétion lymphoïde

C81.7 Autres formes de maladie de Hodgkin

C81.9 Maladie de Hodgkin, sans précision

Causes et physiopathologie du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est le résultat de la transformation clonale des cellules B, qui conduit à la formation de cellules binucléées de Reed-Sternberg. La cause de la maladie est inconnue, mais il existe une relation avec l'hérédité et des facteurs externes (par exemple, une profession telle que le travail du bois, un traitement à la phénytoïne, une radiothérapie ou une chimiothérapie, une infection par le virus d'Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis virus de l'herpès de type 6, VIH). Le risque de la maladie est accru chez les personnes présentant un certain type d'immunosuppression (par exemple, les patients ayant subi une transplantation, recevant des immunosuppresseurs), chez les patients atteints d'une immunodéficience congénitale (par exemple, ataxie-télangiectasie Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott -syndrome d'Aldrich) maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, sprue non tropicale, syndrome de Sjogren, LED).

La plupart des patients présentent une altération lentement progressive de l'immunité cellulaire (fonction des cellules T), ce qui contribue au développement d'infections bactériennes, fongiques atypiques, virales et protozoaires. L'immunité humorale (production d'anticorps) est également altérée chez les patients présentant une progression de la maladie. Le sepsis est souvent la cause du décès.

Symptômes de la maladie de Hodgkin

La plupart des patients vont chez le médecin avec des ganglions lymphatiques cervicaux hypertrophiés et indolores. Cependant, une douleur dans la zone touchée peut survenir après avoir bu des boissons alcoolisées, ce qui est l'un des premiers signes de la maladie, bien que le mécanisme de la douleur ne soit pas clair. Une autre manifestation de la maladie se développe lorsque la tumeur se propage à travers le système réticulo-endothélial dans les tissus adjacents. Elle se caractérise par l'apparition précoce de démangeaisons intenses. Les symptômes courants incluent fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids spontanée (> 10 % du poids corporel à 6 mois), et il peut y avoir des signes de lésions des ganglions lymphatiques internes (médiastinapal ou rétropéritonéal), des organes viscéraux (foie) ou de la moelle osseuse. La splénomégalie est fréquente et une hépatomégalie peut se développer. Parfois il y a la fièvre Pel-Ebstein (alternance de température corporelle augmentée et normale ; apparition d'une température corporelle élevée pendant plusieurs jours, puis dans les jours ou semaines suivants, passage à une température normale ou basse). Avec la progression de la maladie, une cachexie se produit.

L'atteinte osseuse est souvent asymptomatique, mais des lésions ostéoblastiques vertébrales (vertèbres d'éléphant) et plus rarement des douleurs dues aux lésions ostéolytiques et aux fractures par compression peuvent survenir. Les lésions intracrâniennes, gastriques et cutanées sont rares et suggèrent un lymphome de Hodgkin associé au VIH.

La compression locale par les masses tumorales provoque souvent des symptômes tels qu'un ictère causé par une obstruction des voies biliaires intrahépatiques ou extrahépatiques; Gonflement des jambes dû à l'obstruction des canaux lymphatiques dans l'aine ou le bassin essoufflement et respiration rauque, avec compression trachéobronchique ; abcès ou cavités pulmonaires dus à une infiltration du parenchyme pulmonaire, pouvant simuler une consolidation lobaire ou une bronchopneumonie. L'invasion péridurale peut comprimer la moelle épinière et provoquer une paraplégie. Le syndrome de Horner et la paralysie laryngée peuvent être causés par la compression des ganglions lymphatiques hypertrophiés des nerfs sympathiques cervicaux et laryngés récurrents. Les névralgies peuvent résulter de la compression de la racine nerveuse.

Stadification de la maladie de Hodgkin

Une fois le diagnostic posé, le choix du traitement est déterminé par le stade de la maladie. Le système de stadification adopté par Ann Arbor et basé sur les données suivantes est généralement utilisé : examen physique externe ; les résultats d'études instrumentales, y compris la TDM du thorax, des organes abdominaux, du bassin ; biopsie de la moelle osseuse. La laparotomie n'est pas une condition préalable. D'autres tests pour déterminer le stade de la maladie peuvent être des TEP, des tests cardiaques et pulmonaires fonctionnels.

Modification de Cotswold du système de stadification NN RBOR pour le lymphome hodgkinien et les lymphomes non hodgkiniens

La sous-catégorie E indique l'implication des zones extraganglionnaires adjacentes aux ganglions lymphatiques affectés (par exemple, les dommages aux ganglions lymphatiques médiastinaux, les racines pulmonaires avec infiltration des zones adjacentes du tissu pulmonaire sont classés comme stade NON). Une catégorie classée « A » indique l'absence de symptômes systémiques, « B » indique la présence de symptômes systémiques (perte de poids, fièvre ou sueurs nocturnes). Les symptômes systémiques surviennent généralement aux stades III ou IV (20 à 30 % des patients) ; "X" est utilisé pour désigner la taille d'une lésion qui est supérieure à 10 cm de dimension maximale ou supérieure à 1/3 du diamètre thoracique sur la radiographie.

La lettre A à n'importe quel stade dénote l'absence de manifestations cliniques systémiques chez le patient. La lettre B indique que le patient a des antécédents d'au moins un symptôme systémique. La présence de symptômes systémiques est corrélée à la réponse au traitement.

Diagnostiquer le lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est suspecté chez les patients atteints d'adénopathies indolores ou d'adénopathies médiastinales découvertes lors d'un examen radiologique de routine. Une telle lymphadénopathie peut résulter d'une mononucléose infectieuse, d'une toxoplasmose, d'une infection à cytomégalovirus, d'un lymphome non hodgkinien ou d'une leucémie. Les radiographies pulmonaires sont similaires à celles du cancer du poumon, de la sarcoïdose ou de la tuberculose.

Une radiographie pulmonaire est généralement suivie d'une biopsie des ganglions lymphatiques si elle est confirmée par CT ou PET. Si seuls les ganglions lymphatiques médiastinaux sont hypertrophiés, une médiastinoscopie ou la procédure de Chamberlain (thoracotomie supérieure gauche limitée, permettant une biopsie ganglionnaire médiastinale à l'aide d'un médianoscope) est réalisée. Une biopsie guidée par CT peut également être recommandée pour diagnostiquer un lymphome.

Une formule sanguine complète, une VS, des tests de la phosphatase alcaline, des fonctions hépatiques et rénales doivent être effectués. D'autres tests dépendent de l'indication (p. ex., IRM pour les symptômes d'une lésion de la moelle épinière, scintigraphie osseuse pour les ossalgies).

La biopsie révèle des cellules de Reed-Sternberg (grandes cellules binoculaires) dans un infiltrat cellulaire hétérogène caractéristique constitué d'histiocytes, de lymphocytes, de monocytes, de plasmocytes et d'éosinophiles. Le lymphome de Hodgkin classique a 4 sous-types histologiques; il existe également un type de prédominance lymphocytaire. Certains antigènes sur les cellules de Reed-Sternberg peuvent aider à différencier le lymphome de Hodgkin avec LNH et le lymphome de Hodgkin classique avec un type à prédominance lymphocytaire.

Des écarts dans les résultats d'autres méthodes de recherche peuvent être détectés, mais ils n'ont pas une grande valeur diagnostique. Dans l'analyse générale du sang, il peut y avoir une légère leucocytose polymorphonucléaire. Parfois à un stade précoce, une lymphopénie apparaît, qui devient plus profonde avec le développement de la maladie. Une éosinophilie et une thrombocytose peuvent être présentes chez 20 % des patients. L'anémie, souvent microcytaire, se développe généralement au fur et à mesure que la maladie progresse. L'anémie est caractérisée par une altération de la réutilisation du fer et de faibles taux de fer sérique, une faible capacité de fixation du fer et une teneur accrue en fer dans la moelle osseuse. Avec l'infiltration de la moelle osseuse, caractéristique du type de déplétion lymphoïde, une pancytopénie se développe. Un hypersplénisme peut survenir chez les patients atteints de splénomégalie sévère. Il peut y avoir une augmentation des taux sériques de phosphatase alcaline, mais cela n'indique pas toujours des dommages au foie ou à la moelle osseuse. Une augmentation du taux de phosphatase alcaline leucocytaire, d'haptoglobine sérique, d'ESR et d'autres paramètres de la phase aiguë reflète généralement l'activité de la maladie.

Sous-types histologiques du lymphome de Hodgkin (classification OMS)

Type histologique	Caractéristiques morphologiques	Immuno-phénotype	Capacité de réunion
Classique
Sclérose nodulaire	Tissu fibreux dense autour des nodules tissulaires de Hodgkin
Cellule mixte	Nombre modéré de cellules de Reed-Sternberg avec infiltration mixte
Prédominance lymphoïde	Peu de cellules de Reed-Sternberg, beaucoup de cellules B, sclérose réticulaire
Déplétion lymphoïde	Nombreuses cellules de Reed-Sternberg et fibrose intense
Type nodulaire de prédominance lymphoïde
	Peu de cellules néoplasiques (cellules L&H), beaucoup de petites cellules B, caractéristiques nodulaires

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le traitement des patients aux stades IA, IIA, IB ou IIB de la maladie est généralement effectué à l'aide d'une chimiothérapie associée à une radiothérapie. Une telle thérapie conduit au rétablissement de 80% des patients. Chez les patients présentant la principale masse tumorale dans le médiastin, la durée de la chimiothérapie peut être plus longue et différents schémas de chimiothérapie sont utilisés avant de commencer la radiothérapie.

Au stade IIIA, la chimiothérapie d'association est généralement utilisée avec ou sans radiothérapie de la lésion primaire. La récupération est obtenue dans 75 à 80 % des cas.

Le stade IIIB nécessite une polychimiothérapie, parfois associée à une radiothérapie. L'utilisation de la radiothérapie seule ne conduit pas à la guérison. La récupération est obtenue dans 70 à 80 % des cas.

Aux stades IVA ou IVB, la polychimiothérapie est utilisée selon le schéma ABVD [doxorubicine (adriamycine), bléomycine, vinblastine, dacarbazine], conduisant à une rémission complète chez 70-80% des patients, avec une survie à 10-15 ans sans signe de maladie chez 50 % des patients. Le régime MOPP [méchloréthamine, vincristine (oncovin), procarbazine, prednisolone] n'est plus utilisé en raison d'effets secondaires, notamment d'anémie secondaire. Les médicaments suivants sont également efficaces : nitrosourée, ifosfamide, cisplatine ou carboplatine, étoposide. La combinaison de médicaments Stanford V, qui représente un régime de chimiothérapie de 12 semaines, est prometteuse. Les patients qui n'ont pas obtenu de rémission complète ou qui rechutent dans les 12 mois ont un mauvais pronostic. Chez les patients en rechute ou réfractaire à la maladie, une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être efficace si elle répond à la chimiothérapie.

Complications du traitement de la maladie de Hodgkin

La chimiothérapie avec des régimes comme le MOPP augmente le risque de leucémie secondaire, qui se développe généralement après 3 ans. La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent le risque de tumeurs solides malignes (p. ex., sarcome du sein, gastro-intestinal, pulmonaire, des tissus mous). La radiothérapie au médiastin augmente le risque de développer une athérosclérose coronarienne. Le risque de cancer du sein augmente chez les femmes 7 ans après la fin de la radiothérapie des ganglions lymphatiques voisins.

Lymphome de Hodgkin. Suivi après la fin du traitement

	Programme
Examen médical, formule sanguine complète, plaquettes, VS, test sanguin biochimique	2 premières années - après 3-4 mois, 3-5 ans - après 6 mois,> 5 ans - après 12 mois
Radiographie thoracique à chaque visite si aucun scanner thoracique n'a été réalisé Pronostic du lymphome de Hodgkin Avec le lymphome de Hodgkin, l'absence de rechute de la maladie dans les 5 ans est considérée comme une guérison ; la récidive après 5 ans est extrêmement rare. La chimiothérapie, avec ou sans radiothérapie, guérit plus de 75 % des patients nouvellement diagnostiqués. Le choix du traitement est assez compliqué et dépend du stade de la maladie.

Tissu lymphoïde avec formation de granulomes polymorphes cellulaires spécifiques. Le substrat tumoral du lymphome de Hodgkin est constitué de cellules de Reed-Sternberg (histiocytes lacunaires) - de grandes cellules polyploïdes contenant un noyau multilobulaire. La majeure partie de la tumeur du ganglion lymphatique affecté est un granulome avec des accumulations de lymphocytes (les lymphocytes T prédominent parmi eux), de granulocytes, d'histiocytes, d'éosinophiles, de plasma et de cellules réticulaires. Le tissu du ganglion lymphatique affecté est imprégné de brins de tissu conjonctif fibreux émanant de la capsule.

Source : okeydoc.ru

La maladie porte le nom de Thomas Hodgkin, qui en 1832 a décrit sept cas de la maladie et a proposé de séparer la pathologie en une unité nosologique distincte, dont la caractéristique commune est l'hypertrophie des ganglions lymphatiques et de la rate, la cachexie (épuisement extrême du corps) et la mort.

Un traitement adéquat et opportun permet d'obtenir de bons résultats ; plus de 50 % des patients parviennent à obtenir une rémission stable.

L'incidence moyenne du lymphome de Hodgkin varie de 0,6 à 3,9 % chez les hommes et de 0,3 à 2,8 % chez les femmes, et est en moyenne de 2,2 cas pour 100 000 habitants. La maladie survient à tous les âges ; parmi les cancers de l'enfant, elle occupe le troisième rang en termes de prévalence.

Causes du lymphome de Hodgkin

Le facteur étiologique de la maladie reste incertain. On suppose que le lymphome de Hodgkin est une tumeur à cellules B qui se développe dans le contexte d'une immunodéficience à cellules T causée par une hypofonction du thymus.

Il existe plusieurs facteurs prédisposants :

• maladies infectieuses - les cellules du système lymphatique commencent à se diviser de manière incontrôlée et subissent des mutations sous l'influence de virus (herpévirus, rétrovirus, etc.);
• maladies congénitales du système immunitaire - syndrome de Louis-Bar, syndrome de Wiskott-Aldrich, etc.;
• maladies auto-immunes - polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren, maladie cœliaque, lupus érythémateux disséminé, etc.;
• prédisposition génétique - les marqueurs génétiques n'ont pas été identifiés, mais il y a une augmentation de la fréquence du lymphome de Hodgkin dans les familles où de telles maladies ont déjà été diagnostiquées;
• l'influence des produits chimiques cancérigènes - benzènes, colorants à l'aniline, sels de métaux lourds, hydrocarbures aromatiques, pesticides, etc. ;
• travail associé à une exposition à un rayonnement accru, à des courants à haute fréquence, à une irradiation.

Formes de la maladie

La classification du lymphome de Hodgkin est basée sur les caractéristiques histologiques du tissu affecté.

Dans les premiers stades, la maladie est généralement asymptomatique.

Il existe quatre variantes histologiques du lymphome de Hodgkin :

• sclérose nodulaire (nodulaire) (types 1 et 2)- la forme la plus courante de la maladie, accompagnée de la formation de brins de collagène dans les ganglions lymphatiques à l'intérieur de la cavité thoracique, qui divisent le tissu tumoral formé en de nombreuses sections arrondies. Les cellules de Reed-Sternberg sont révélées ;
• lymphohistiocytaire (prédominance lymphoïde)- la variante classique du lymphome de Hodgkin, qui se caractérise par la présence d'un grand nombre de lymphocytes dans l'organe atteint. Reed - Les cellules de Sternberg sont uniques, on trouve souvent des cellules de Hodgkin. Des amas de lymphocytes fusionnent les uns avec les autres et forment des zones de croissance diffuse, la fibrose et la nécrose sont absentes. Les plus souvent touchés sont les ganglions lymphatiques axillaires cervicaux et inguinaux;
• déplétion lymphoïde- Les cellules de Reed-Sternberg prédominent dans le tissu atteint, des disséminations uniques de lymphocytes sont visibles entre elles, dont le niveau est en constante diminution. La variante de la déplétion lymphoïde correspond généralement au stade IV de la propagation de la maladie et se caractérise par une évolution défavorable;
• variante à cellules mixtes- le tableau histologique est représenté par un grand nombre de lymphocytes, d'éosinophiles, de plasmocytes, de cellules de Reed-Sternberg dans le tissu affecté. Des foyers de nécrose et des champs de fibrose sont souvent retrouvés.

Source : hématologie.org

Stades du lymphome de Hodgkin

Lors de l'établissement des stades du lymphome de Hodgkin, les données des résultats de l'examen et de la biopsie sont prises en compte, le nombre d'organes et de tissus impliqués dans le processus pathologique est déterminé, la prévalence du processus est au-dessus ou en dessous du diaphragme:

• I - un groupe de ganglions lymphatiques est affecté;
• I E - I + implication dans le processus pathologique d'un organe extra-lymphatique;
• II - deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté (haut ou bas) du diaphragme;
• II E - lésion de l'organe lymphoïde avec une augmentation de 1-2 groupes de ganglions lymphatiques, localisation de la lésion - du même côté par rapport au diaphragme;
• III - plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont affectés des deux côtés (haut et bas) du diaphragme;
• III S - la lésion de la rate se joint;
• III E - III + lésion localisée d'un organe ou tissu extra-lymphatique ;
• IV - lésion diffuse ou disséminée (multifocale) d'un ou plusieurs organes internes, pouvant s'accompagner de lésions des ganglions lymphatiques.

L'apparition de signes d'activité biologique pendant la rémission indique un début d'exacerbation.

L'étape IV peut avoir les options de cours suivantes :

• A - il n'y a pas d'intoxication;
• B - signes d'intoxication, perte de poids au cours des six derniers mois;
• a - il n'y a pas d'activité biologique en termes de tests sanguins ;
• b - une activité biologique a été identifiée.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Initialement, le processus pathologique se développe dans les ganglions lymphatiques. Ils augmentent progressivement, le processus tumoral se propage et affecte d'autres organes et tissus. Dans les premiers stades, la maladie est généralement asymptomatique. Au fur et à mesure que les ganglions lymphatiques se développent, ils deviennent douloureux et des symptômes apparaissent associés à la compression des tissus et organes environnants.

Signes locaux du lymphome de Hodgkin :

• ganglions lymphatiques hypertrophiés;
• dommages aux organes internes.

Le principal symptôme du lymphome de Hodgkin est une lymphadénopathie (caractérisée par une augmentation significative des ganglions lymphatiques). Les ganglions lymphatiques du médiastin moyen et antérieur, parfois le thymus, sont touchés. En outre, la lésion peut affecter tous les organes, la rate, le foie, la peau, la moelle osseuse, les poumons, la plèvre, le tissu osseux peuvent être impliqués dans le processus.

Symptômes courants du lymphome de Hodgkin :

• fièvre à caractère ondulant;
• transpiration accrue la nuit (sueurs nocturnes abondantes);
• faiblesse, apathie;
• manque d'appétit;
• perte de poids brutale sans raison, la perte de poids peut atteindre des niveaux critiques;
• diminution de l'immunité, susceptibilité aux maladies infectieuses.

Avec une augmentation prononcée des ganglions lymphatiques de la poitrine, les symptômes suivants se développent:

• enrouement de la voix;
• une sensation de lourdeur dans la zone touchée;
• dysphagie (troubles de la déglutition);
• dyspnée (essoufflement);
• syndrome du kava (troubles circulatoires du bassin de la veine cave supérieure) ;

Dans le traitement du lymphome de Hodgkin, la préférence est donnée à la chimiothérapie en association avec la radiothérapie, ce qui donne l'effet maximum avec un nombre minimum de complications.

Lorsque le processus se généralise, des signes de dommages aux organes internes apparaissent. Le plus souvent, des lésions des ganglions lymphatiques de la rate et du foie sont constatées. En raison de l'augmentation de ces organes internes, l'estomac est comprimé et les reins sont déplacés. L'atteinte des ganglions lymphatiques se manifeste par l'apparition de douleurs abdominales d'intensité variable.

La défaite des poumons, en règle générale, est de nature secondaire et est une conséquence de la transition du processus des ganglions lymphatiques du médiastin aux poumons. L'accumulation de liquide dans les cavités pleurales est souvent détectée.

Des dommages au système nerveux sont constatés après une propagation étendue de la lymphogranulomatose dans les ganglions lymphatiques et les organes internes. Le plus souvent, il existe des lésions de la moelle épinière, dans lesquelles des éléments lymphogranulomateux se développent dans le tissu épidural et compriment la moelle épinière. Dans de tels cas, la maladie évolue comme une tumeur de la moelle épinière avec des troubles de la conduction de la sensibilité, une parésie et une paralysie, des douleurs dans les extrémités.

Les deux principaux modes d'endommagement du tissu osseux sont la propagation lymphohématogène et la prolifération du lymphogranulome dans le tissu osseux. Les lésions osseuses primaires sont détectées au cours de la première année de la maladie, des modifications secondaires des os apparaissent 1,5 à 2,5 ans après le début de la maladie. Des changements squelettiques se produisent lorsque le processus se propage à partir des ganglions lymphatiques adjacents, de la plèvre et du médiastin. Le tissu lymphogranulomateux provoque la destruction de la structure osseuse et l'ostéosclérose. La pression des ganglions lymphatiques hypertrophiés sur les plexus nerveux adjacents se manifeste par une douleur intense dans la colonne vertébrale, dans les os affectés du squelette.

Dans le traitement des patients présentant des stades précoces et généralisés de la maladie de lymphome de Hodgkin, le taux de survie sans progression à 5 ans est de 90 %, avec un stade III de 60 à 80 %, au stade IV, la rémission atteint moins de 45 % des patients.

On note également des signes de l'activité biologique du processus dus à la production de cytokines : augmentation du taux d'haptoglobine sérique, vitesse de sédimentation érythrocytaire, teneur en céruloplasmine et lactate déshydrogénase, concentration en fibrinogène au-dessus des valeurs de référence. L'apparition de signes d'activité biologique pendant la rémission indique un début d'exacerbation.

Diagnostique

La détection précoce de la maladie est difficile en raison du fait que les symptômes cliniques n'ont pas un caractère strictement défini et sont souvent complètement absents.

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est basé sur l'image morphologique du ganglion lymphatique ou de l'organe affecté. Plusieurs études sont attribuées :

• examen clinique et anamnèse- une attention particulière est accordée aux symptômes d'intoxication, la palpation de tous les groupes périphériques de ganglions lymphatiques, de la rate et du foie est effectuée, l'examen du nasopharynx, des amygdales;
• biopsie des ganglions lymphatiques atteints avec analyse histologique et immunohistochimique de l'échantillon de biopsie. Le critère du lymphome de Hodgkin est la présence dans le matériel prélevé de cellules spécifiques de Reed-Sternberg, cellules de Hodgkin immatures ;
• recherche en laboratoire- test sanguin général et biochimique, vitesse de sédimentation des érythrocytes, activité de la phosphatase alcaline dans le sérum sanguin, tests de la fonction rénale et hépatique. Dans l'analyse clinique du sang, une augmentation de la VS, une leucocytose neutrophile est trouvée, une éosinophilie modérée, une augmentation de la concentration de fibrinogène, une thrombocytose et une diminution de la teneur en albumine sont possibles. Au stade initial de la maladie, les tests sanguins révèlent une leucocytose modérée, qui, à mesure que la maladie progresse, est remplacée par une leucopénie;
• évaluation en laboratoire de la fonction thyroïdienne- avec des dommages aux ganglions lymphatiques cervicaux;
• études immunophénotypiques du tissu tumoral- identifier les violations qualitatives et quantitatives du lien d'immunité des lymphocytes T.
• Examens radiographiques du thorax, du squelette, du tractus gastro-intestinal- sont d'une importance capitale pour déterminer la nature et identifier la localisation des lésions ;
• Échographie abdominale- aux mêmes fins que la radiographie ;
• tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique du cou, du thorax, de l'abdomen et du bassin- vous permet d'identifier la présence de formations tumorales dans différentes parties du corps;
• trépanobiopsie- est réalisée en cas de suspicion de lésion de la moelle osseuse des os iliaques ;
• ostéoscintigraphie- avec une augmentation du taux de phosphatase alcaline dans le sérum sanguin;
• laparotomie diagnostique- utilisé pour les biopsies des ganglions lymphatiques mésentériques et para-aortiques.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Divers schémas thérapeutiques ont été développés, leur choix est effectué en tenant compte du type et du degré de dommage, de la durée de l'évolution et de la gravité de la maladie, de la présence d'une pathologie concomitante.

On suppose que le lymphome de Hodgkin est une tumeur à cellules B qui se développe dans le contexte d'une immunodéficience à cellules T causée par une hypofonction du thymus.

Le schéma thérapeutique général du lymphome comprend deux étapes :

• stimulation de la rémission à l'aide d'une chimiothérapie cyclique ;
• consolidation de la rémission par radiothérapie radicale et cycles d'entretien de la pharmacothérapie.

Lors de la planification du volume de traitement, les facteurs défavorables déterminant la gravité et la prévalence du processus tumoral sont pris en compte:

• implication de trois zones ou plus de collecteurs lymphatiques;
• dommages massifs à la rate et / ou au médiastin;
• la présence d'une lésion extraganglionnaire isolée ;
• une augmentation de la VS de plus de 30 mm/h en présence de symptômes d'intoxication et de plus de 50 mm/h en leur absence.

Diverses options de radiothérapie sont utilisées - de l'irradiation locale des lésions primaires à doses réduites à l'irradiation selon un programme radical de tous les ganglions lymphatiques au stade IV A. Pour empêcher la propagation des cellules tumorales à travers le système lymphatique, une irradiation des parties régionales adjacentes aux lésions est réalisée.

La polychimiothérapie consiste en l'utilisation simultanée de plusieurs cytostatiques. Il existe différentes combinaisons de chimiothérapies (protocoles), les médicaments sont prescrits en cures longues. Le traitement est échelonné, prévoit des cycles de deux semaines à des intervalles de deux semaines, après l'achèvement de six cycles, un traitement de soutien est prescrit.

La préférence est donnée à la chimiothérapie en association avec la radiothérapie, qui donne le maximum d'effet avec un minimum de complications. Tout d'abord, la polychimiothérapie d'introduction est réalisée avec irradiation uniquement des ganglions lymphatiques hypertrophiés, puis - irradiation de tous les autres ganglions lymphatiques. Après une radioexposition, une chimiothérapie d'entretien est réalisée selon un schéma ou un autre. Un traitement intensif pendant la période d'amélioration réduit le nombre de complications tardives et augmente la possibilité de traiter les exacerbations.

L'incidence moyenne du lymphome de Hodgkin varie de 0,6 à 3,9 % chez les hommes et de 0,3 à 2,8 % chez les femmes, et est en moyenne de 2,2 cas pour 100 000 habitants.

Si le processus est local et disponible pour une intervention chirurgicale, l'ablation de la rate, des ganglions lymphatiques isolés, des conglomérats uniques de ganglions lymphatiques est effectuée, suivie d'une irradiation sur des dispositifs gamma-thérapeutiques. La splénectomie est également indiquée pour la dépression hématopoïétique sévère qui interfère avec le traitement cytostatique.

En cas de progression de la maladie et d'inefficacité du traitement, une greffe de moelle osseuse est indiquée.

Conséquences et complications potentielles

La maladie de Hodgkin peut avoir les complications suivantes :

• état septique;
• cancer du cerveau ou de la moelle épinière;
• pression du néoplasme sur les voies respiratoires, entraînant l'asphyxie;
• syndrome de la veine cave supérieure;
• le développement d'un ictère obstructif (avec compression du canal cholédoque);
• changements immunologiques;
• obstruction intestinale (lorsque les intestins sont comprimés par des ganglions lymphatiques);
• cachexie;
• dysfonctionnement de la glande thyroïde;
• formation de fistules de ganglions lymphatiques périphériques;
• myocardite et péricardite;
• néoplasmes malins secondaires;
• violation du métabolisme des protéines des reins et des intestins;
• effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

Prévision

Un traitement adéquat et opportun permet d'obtenir de bons résultats ; plus de 50 % des patients parviennent à obtenir une rémission stable. L'efficacité du traitement est prédéterminée par une approche différenciée du développement de schémas thérapeutiques pour différents groupes de patients, identifiés sur la base de facteurs pronostiques défavorables.

Lors de l'utilisation de programmes intensifs, l'effet clinique est généralement observé dès le premier cycle. Dans le traitement des patients présentant des stades précoces et généralisés de la maladie de lymphome de Hodgkin, le taux de survie sans progression à 5 ans est de 90 %, avec un stade III de 60 à 80 %, au stade IV, la rémission atteint moins de 45 % des patients.

La maladie de Hodgkin survient à tous les âges et se classe au troisième rang en termes de prévalence parmi les cancers infantiles.

Signes de mauvais pronostic :

• conglomérats massifs de ganglions lymphatiques de plus de 5 cm de diamètre;
• déplétion lymphoïde;
• dommages simultanés à trois groupes ou plus de ganglions lymphatiques;
• expansion de l'ombre du médiastin de plus de 30% du volume de la poitrine.

La prévention

Des mesures spéciales pour la prévention primaire de la maladie de Hodgkin n'ont pas été développées. Une attention particulière est accordée à la prévention secondaire - prévention des rechutes. Il est conseillé aux personnes ayant eu un lymphome de Hodgkin d'exclure les procédures physiques, électriques et thermiques, afin d'éviter la surcharge physique, l'insolation, le travail associé à l'exposition à des facteurs industriels nocifs leur est contre-indiqué. Pour éviter une diminution du nombre de leucocytes, des transfusions sanguines sont effectuées. Afin de prévenir les événements indésirables, il est conseillé aux femmes de planifier une grossesse au plus tôt deux ans après la guérison.

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La sclérose nodulaire est un type histologique de lymphogranulomatose, caractérisée par une croissance dense du tissu conjonctif, se divisant en une masse de cellules et de lobules de forme irrégulière. Ils contiennent de la matière lymphoïde envahie par un grand nombre de cellules Berezovsky-Sternberg. La maladie commence par l'élargissement des ganglions. Cette pathologie est l'une des variantes du lymphome de Hodgkin classique.

La maladie de Hodgkin est considérée comme une maladie grave affectant le système lymphatique. La maladie peut se former dans n'importe quel organe contenant le tissu lymphoïde des amygdales, de la rate, des végétations adénoïdes, etc.).

Sclérose nodulaire: symptômes

Le lymphome de Hodgkin peut survenir chez une personne si elle présente des manifestations telles que:

• perte de poids;
• ganglions lymphatiques enflés (souvent dans la région du cou);
• perte d'appétit;
• dyspnée;
• sueurs nocturnes ou fièvre;
• douleur thoracique;
• une hypertrophie du foie (5 % des patients) ou de la rate (30 % des patients);
• lourdeur ou douleur dans l'abdomen (chez les enfants);
• démangeaisons cutanées (seulement chez 1/3 des personnes atteintes de la maladie) ;
• respiration difficile;
• la toux.

Causes

La lymphogranulomatose peut être contractée à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les hommes jeunes de 16 à 30 ans ou chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Les enfants de moins de 5 ans ne tombent pratiquement pas malades. Ce qui provoque exactement cette maladie est encore inconnu. Cependant, on suppose que la source est un virus. On pense que l'apparition de cette maladie peut être causée par:

• états d'immunodéficience;
• mononucléose infectieuse (déclenchée par le virus d'Epstein-Barr).

La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin peut se résoudre instantanément, durer de 3 à 6 mois ou s'étendre sur 20 ans.

Quels sont les stades de la maladie ?

Le degré du lymphome de Hodzhin est déterminé par des tests de laboratoire et les indicateurs suivants:

• le nombre de personnes touchées ainsi que leur localisation ;
• la présence de ces nœuds dans différentes zones du diaphragme;
• tumeurs dans d'autres organes (par exemple, dans le foie ou la rate).

Première étape. Dans ce cas, un seul ganglion lymphatique ou organe lymphoïde est touché (rate, anneau de Pirogov-Walder).

Deuxième étape. Ici, les ganglions lymphatiques des deux côtés de la poitrine, du diaphragme et des organes lymphoïdes sont généralement touchés.

Troisième étape. Ce degré de lymphome de Hodgkin est presque impossible à distinguer du deuxième stade. Cependant, il existe deux types de sclérose nodulaire du troisième stade :

• dans le premier cas, les organes situés sous le diaphragme sont touchés (ganglions lymphatiques coeliaques, rate);
• en plus des zones répertoriées dans le premier type, d'autres endroits avec des ganglions lymphatiques situés près du diaphragme sont également touchés.

Quatrième étape. Non seulement les ganglions sont touchés, mais aussi les organes non lymphoïdes - moelle osseuse, foie, os, poumons et peau.

Désignations de grade de lymphome de Hodgkin

L'indicateur de la gravité de la situation clinique et de l'évolution douloureuse d'autres tissus et organes est marqué par des lettres.

A - il n'y a pas de manifestations générales graves de la maladie.

B - la présence d'un ou plusieurs symptômes (fièvre déraisonnable, sueurs nocturnes, perte de poids rapide).

E - les lésions se propagent aux tissus et aux organes situés près des ganglions lymphatiques affectés.

S - il y a une lésion de la rate.

X - il y a une grosse tumeur grave.

Types histologiques de maladie

Concernant la structure cellulaire de la lymphogranulomatose, il existe 4 formes de malaise.

Diagnostique

Le diagnostic de "lymphome" n'est déterminé que par un examen histologique des ganglions lymphatiques et n'est considéré comme prouvé que lorsque, à la suite de cette étude, des cellules de Sternberg multinucléées spéciales ont été trouvées. Dans les cas graves, un immunophénotypage est nécessaire. L'analyse cytologique du ganglion lymphatique ou de la ponction rénale n'est généralement pas suffisante pour confirmer la sclérose nodulaire de type 1. Que faut-il faire pour établir un diagnostic de la maladie:

• test sanguin général et biochimique;
• Radiographie des poumons (sans faute en projection latérale et directe) ;
• biopsie des ganglions lymphatiques;
• examen échographique de tous les types de glande thyroïde périphérique et intra-abdominale, du foie et de la rate;
• tomodensitométrie du médiastin pour éliminer les ganglions lymphatiques invisibles avec la radiographie traditionnelle ;
• biopsie au trépan pour exclure les dommages à la moelle osseuse ;
• scintigraphie et radiographie des os.

Thérapie

Contient la radiothérapie, la chirurgie et la chimiothérapie. Le choix de la méthode est établi par le stade du malaise et la présence de raisons pronostiques positives ou négatives. Les facteurs favorables comprennent :

• sclérose nodulaire et type lymphohistiocytaire révélés à l'examen histologique ;
• âge inférieur à 40 ans;
• volumes de ganglions lymphatiques n'excédant pas 6 cm de diamètre;
• absence de manifestations générales d'efficacité biologique (développement de paramètres sanguins biochimiques);
• la présence de pas plus de 3 emplacements de lésion.

Si au moins une de ces raisons est absente, le patient est alors classé dans un groupe de mauvais pronostic.

Radiothérapie

La radiothérapie complète en tant que méthode individuelle est utilisée pour les patients aux stades IA et IIA, confirmés par laparotomie, et ayant de bons facteurs pronostiques. Il est fait par des champs libres avec irradiation de tous les types de personnes affectées, ainsi que par les passages de l'écoulement lymphatique.

La portion totale absorbée dans les métastases des lésions est de 40 à 45 g en 4 à 6 semaines, dans les lieux d'irradiation prophylactique - 30 à 40 g en 1 à 4 semaines. De plus, avec le grand champ, des méthodes d'irradiation multi-champs de certains foyers sont utilisées pour prévenir la sclérose nodulaire ns1.

La radiothérapie peut entraîner des complications telles que la fibrose du tissu sous-cutané, la pneumopathie radique et la péricardite. Les aggravations apparaissent dans une période différente - de 3 mois à 5 ans après le traitement. Leur complexité dépend de la dose utilisée.

Opérations

Le traitement chirurgical est rarement utilisé séparément, il fait généralement partie intégrante de la thérapie dans un complexe. Une splénectomie est réalisée, ainsi que des opérations sur la trachée, l'œsophage, l'estomac et d'autres organes (en cas de danger d'asphyxie, de troubles alimentaires). La grossesse détectée avec une lymphogranulomatose en cours doit être interrompue.

Chimiothérapie

Ce type est utilisé comme l'un des composants d'un traitement complexe. Pour soigner la sclérose nodulaire, différents médicaments sont utilisés :

• alcaloïdes ("Vinblastine" ou "Rosevin", "Etoposide" ou "Vincristine", Oncovin ");
• les mélanges alkylants ("Mustargen", "Cyclophosphamide" ou "Embikhin", "Nitrosomethylurea" ou "Chlorbutin");
• agents de synthèse ("Natulan" ou "Procarbazine", "Dacarbazine" ou "Imidazole-Carboxamide");
• antibiotiques antitumoraux ("Bléomycine", "Adriablastine").

Monochimiothérapie

Il n'est utilisé que dans des cas particuliers à titre indicatif. En règle générale, le traitement est prescrit avec plusieurs médicaments aux mécanismes d'action différents (polychimiothérapie). Au quatrième stade chez les patients présentant des lésions diffuses du foie ou de la moelle osseuse, ce type de traitement est le seul moyen - il s'agit du lymphome de Hodgkin classique. La sclérose nodulaire est traitée selon les schémas suivants :

• ABVD (Bléomycine, Dakarbazine, Adriablastine, Vinblastine);
• MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
• TsVPP ("Vinblastine", "Prednisolone", "Cyclophosphamide", "Procarbazine").

La thérapie est effectuée en cours courts (2, 7, 14 jours) avec des pauses de deux semaines. Le nombre de cycles varie en fonction de la taille de la lésion initiale et de la réponse au traitement. Habituellement, une rémission complète est obtenue avec la prescription de 2 à 6 cours. Après cela, il est recommandé d'effectuer 2 cycles de thérapie supplémentaires. Si le résultat était une rémission partielle, le schéma thérapeutique est modifié et le nombre de cures augmente.

La prise de médicaments s'accompagne de pression hématopoïétique, d'alopécie, de manifestations dyspeptiques, qui disparaissent en fin de traitement. La sclérose nodulaire entraîne également des complications tardives telles que l'infertilité, la leucémie et d'autres formations malignes (tumeurs secondaires).

Prévision

Elle est causée par les particularités de l'évolution de la lymphogranulomatose, le stade clinique de la maladie, l'âge du patient, le type histologique et autres. Avec un processus aigu et subaigu de la maladie, le pronostic n'est pas bon: les patients meurent généralement entre 1 et 3 mois à 1 an. Mais avec la lymphogranulomatose chronique, le pronostic est conditionnellement positif. La maladie peut durer très longtemps, jusqu'à 15 ans (dans certains cas, beaucoup plus longtemps).

Chez 40 % des personnes infectées, surtout aux 1er et 2e stades, ainsi que pour des raisons pronostiques favorables, aucune rechute n'a été observée depuis 10 ans ou plus. La capacité de travailler à la suite de rémissions prolongées n'est pas altérée.

La prévention

En règle générale, il vise à prévenir les rechutes. Les patients atteints de lymphogranulomatose sont soumis à un examen de dispensaire par un oncologue. Dans l'étude, qui pendant les 3 premières années doit être réalisée tous les six mois, puis une fois par an, il faut se concentrer sur les indicateurs biologiques d'efficacité, qui sont souvent les premiers signes de rechute (augmentation de la taux de fibrinogène et de globulines, augmentation des POP). Les patients atteints de lymphogranulomatose sont nocifs pour les procédures de physiothérapie thermique, la surchauffe et l'insolation directe. Une augmentation du nombre de rechutes dues à la grossesse a été établie.

Maintenant, bien sûr, beaucoup savent déjà que le lymphome de Hodgkin est une variante de la sclérose nodulaire, qui est une maladie très désagréable et insoluble.

Le lymphome de Hodgkin est une maladie oncologique caractérisée par une prolifération rapide disséminée ou localisée des cellules du système lymphoréticulaire. En pratique médicale, cette pathologie est appelée lymphogranulomatose (LGM).

Dans la classification internationale des maladies, cette pathologie a des codes selon la CIM-10 C81-C81.9. Le groupe à risque pour son développement comprend les personnes de 15 à 35 ans. Le prochain pic tombe sur ceux qui ont dépassé la limite d'âge de 50 ans. Le LGM est une maladie qui était auparavant considérée comme incurable, mais maintenant, avec une détection et un début de traitement opportuns, elle peut être complètement éliminée.

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin

Dans le corps humain, en raison de la division cellulaire chaque minute due à une interaction inappropriée des nucléosides dans les molécules d'ADN, des cellules potentiellement cancéreuses se forment. Normalement, les mutations existantes les rendent non viables, ce qui déclenche le processus de leur dépérissement. Par conséquent, aucune division supplémentaire de la cellule affectée ne se produit et aucune formation maligne ne se forme.

Lorsque cela ne se produit pas, le système immunitaire entre dans la lutte contre ces cellules mutantes, qui peuvent faire face à leur destruction. Si ces mécanismes de défense sont perturbés ou dans le contexte de l'influence d'autres raisons inconnues, une tumeur se développe à partir d'un lymphocyte B muté, qui se distingue par sa capacité à se multiplier rapidement.

La maladie de Hodgkin, ou lymphogranulomatose, est confirmée lorsque des cellules dégénérées spéciales de Reed-Berezovsky-Sternberg sont identifiées. Initialement, le cancer ne commence à se former que dans 1 ganglion lymphatique, l'oncologie dans ce cas est de nature locale. Cette variante de la pathologie, contrairement au lymphome non hodgkinien, est moins fréquente. Les mécanismes de défense de l'organisme sont activés et un grand nombre de leucocytes se déplacent vers la zone touchée. Cela conduit à la formation d'une couverture dense autour des tumeurs et à leur prolifération de cordons fibreux.

De telles formations dans le ganglion lymphatique affecté forment de gros granulomes. Le processus inflammatoire, qui s'accompagne de l'apparition de tumeurs, conduit au fait que le ganglion lymphatique augmente rapidement en taille.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les métastases tumorales acquièrent la capacité de se propager.

Étant donné que tous les ganglions lymphatiques sont situés à proximité des organes vitaux, les métastases s'y propagent rapidement. Cela conduit à l'apparition de nombreux granulomes secondaires, non seulement dans le système lymphatique, mais également dans d'autres tissus. Un test sanguin pour le lymphome de Hodgkin révèle une lymphocytose déjà aux premiers stades du développement de la pathologie.

Causes et symptômes

L'étiologie de l'apparition de cet état pathologique n'a pas encore été complètement élucidée. Les chercheurs ont identifié plusieurs causes possibles de ce type de cancer comme la maladie de Hodgkin. Les théories virales, héréditaires et immunitaires de l'apparition de cette pathologie sont particulièrement distinguées. Le plus souvent, la maladie de Hodgkin survient chez les personnes qui ont subi une infection aiguë par le virus d'Epstein-Barr et la mononucléose infectieuse, le rétrovirus et le VIH.

Selon la théorie immunologique de l'apparition de cet état pathologique, il existe une probabilité de transfert transplacentaire de lymphocytes maternels, qui dans le corps du fœtus déclenchent par la suite une réaction immunopathologique. C'est la cause la plus probable du lymphome de Hodgkin chez les enfants et les adolescents.

Compte tenu de l'incidence élevée des cas de maladie de Hodgkin chez les parents de sang, sa forme familiale se démarque. Des gènes ont déjà été identifiés qui déclenchent le processus de dégénérescence maligne des tissus du système lymphatique.

De plus, la probabilité de développer cette pathologie avec mutation spontanée est élevée. Les facteurs qui pourraient déclencher l'apparition de la maladie de Hodgkin, qui ne sont pas dus à une prédisposition héréditaire, aux caractéristiques du système immunitaire et à la charge virale, comprennent :

• l'influence des rayonnements ionisants ;
• empoisonnement avec des substances toxiques;
• prendre certains médicaments;
• manger des aliments riches en conservateurs et cancérigènes.

La maladie de Hodgkin non spécifiée est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes qui travaillent dans des industries dangereuses, dans des zones écologiquement défavorables et vivent dans de grandes villes industrielles. Afin de déterminer la pathologie, il suffit souvent d'évaluer les indicateurs obtenus lors de la réalisation d'un test sanguin de lymphogranulomatose. Quels que soient la forme et le type d'évolution du processus pathologique chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin, les symptômes caractéristiques suivants apparaissent:

• fièvre périodique jusqu'à 39 ° C;
• faiblesse générale;
• diminution de l'appétit;
• la peau qui gratte;
• sueurs nocturnes;
• perte de poids corporel.

La gravité de ces symptômes dépend en grande partie du stade de développement de ce type de tumeur maligne. À mesure que le processus pathologique s'aggrave, des douleurs intenses dans les ganglions lymphatiques, des douleurs dans les os et les articulations, des signes de dysfonctionnement des organes touchés par des tumeurs secondaires peuvent apparaître.

Vues

Il existe plusieurs approches pour la classification de ce type d'oncologie. Tout d'abord, la maladie de Hodgkin est subdivisée en un type local, accompagné de lésions d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques, et en outre généralisée, dans laquelle on observe une hyperplasie, c'est-à-dire une prolifération tissulaire dans des organes distants, notamment le foie, la rate, l'estomac, la peau et les poumons.

Selon le taux de croissance du processus pathologique, la lymphogranulomatose peut être:

• aigu, c'est-à-dire évoluant sur plusieurs mois d'un degré initial à un degré terminal;
• chronique, qui se caractérise par une évolution prolongée à long terme, avec une alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions.

Le lymphome de Hodgkin classique est divisé en 4 types histologiques.

La plus rare est la forme histologique, accompagnée d'une déplétion lymphoïde. Selon les caractéristiques morphologiques, ce type de maladie entraîne l'apparition de nombreuses cellules dégénérées et le remplacement intensif des tissus sains atteints de fibrose.

Une variante légèrement plus courante de la pathologie, caractérisée par une prédominance lymphoïde. Dans ce cas, un nombre relativement faible de cellules de Reed-Berezovsky-Steinberg et une teneur accrue en lymphocytes B sont détectés. De plus, il peut y avoir des signes de sclérose réticulaire.

Dans environ 25 % des cas, une variante à cellules mixtes du lymphome est détectée. Ce type histologique de pathologie se caractérise par l'apparition d'un nombre modéré de cellules de Reed-Berezovsky-Steinbeg, mais l'infiltration est mixte. Le type histologique le plus courant de lymphome de Hodgkin est la sclérose nodulaire. Elle représente plus de 67 % des cas diagnostiqués de cette pathologie.

Cette tumeur s'accompagne de l'apparition d'une membrane dense de tissu fibreux autour des nodules formés à partir des tissus de Hodgkin.

Pour déterminer le degré de progression du processus pathologique, la classification du lymphome de Hodgkin selon le système TNM est souvent utilisée, où les lettres:

• T - le degré de propagation de la tumeur primaire existante;
• N - la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques voisins et le degré de leur gravité;
• M - présence de métastases à distance.

Cette classification vous permet de maximiser la prévalence de l'oncologie.

Étapes

Selon la classification TNM, il existe 4 stades du lymphome de Hodgkin. Chacun a ses propres caractéristiques. La première étape du processus pathologique est généralement subdivisée en sous-étapes I et IE. Pendant cette période, la tumeur primaire est ressentie dans 1 ganglion lymphatique, le thymus ou la rate. Malgré le fait que les études peuvent déjà révéler des signes d'oncologie, la douleur et les manifestations d'intoxication générale n'ont pas encore été observées

Le déroulement de la 2e étape du processus pathologique est subdivisé en sous-étapes II et IIE. Au stade II, les cellules dégénérées se trouvent dans 2 ou plusieurs ganglions lymphatiques, mais d'un côté du diaphragme. Dans le sous-stade IIE, des cellules atypiques se trouvent dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques, ainsi que dans les organes ou les tissus voisins. Au stade 2, les chances de guérison complète sont élevées en l'absence de facteurs de risque, notamment :

• l'apparition d'une tumeur dans la poitrine jusqu'à 10 cm;
• formation formée dans le ganglion lymphatique;
• une augmentation critique de la vitesse de sédimentation des érythrocytes;
• plus de 3 ganglions lymphatiques affectés;
• le développement de signes prononcés d'intoxication générale.

Stade 3 La maladie de Hodgkin est divisée en 3 sous-stades. Cette période de développement du processus pathologique est caractérisée par des lésions du système lymphatique et située à côté des ganglions des tissus et des organes des deux côtés du diaphragme. Il y a des signes évidents de dommages à la rate et d'intoxication générale du corps.

Le lymphome de Hodgkin de stade 4 est caractérisé par l'apparition de métastases non seulement dans les organes proches des ganglions lymphatiques, mais également dans des organes distants. Au stade du processus pathologique, des cellules atypiques se trouvent dans le liquide céphalo-rachidien, le foie, la moelle osseuse, les poumons, etc.

Diagnostic de la maladie

Lorsque des signes d'intoxication générale et une diminution rapide du poids corporel apparaissent, le thérapeute doit orienter le patient vers un rendez-vous avec un oncologue. Le diagnostic du lymphome de Hodgkin et la détermination du stade du processus pathologique impliquent, tout d'abord, une anamnèse et un examen externe. Des tests sanguins généraux et biochimiques, un immunophénotypage des lymphocytes sont nécessaires.

Les méthodes de diagnostic instrumentales jouent un rôle particulier dans le diagnostic. Pour déterminer la propagation de la pathologie dans le lymphome de Hodgkin, une radiographie pulmonaire est souvent effectuée. Cela vous permet d'identifier les ganglions lymphatiques hypertrophiés. Lors du diagnostic de cette pathologie chez les femmes enceintes, cette méthode de diagnostic n'est pas utilisée, car elle peut nuire au développement du fœtus.

Pour clarifier la structure morphologique des tumeurs, une biopsie, une laparoscopie ou une thoracoscopie est prescrite pour prélever des tissus en vue d'un examen histologique plus approfondi. Une splénectomie, c'est-à-dire une intervention chirurgicale pour enlever la rate, peut être indiquée. Pour diagnostiquer le lymphome de Hodgkin et l'étendue de la propagation du processus pathologique, des études telles que:

• tomodensitométrie ;
• ponction de la moelle osseuse;
• scintigraphie squelettique;
• balayage de radionucléides;
• angiographie de contraste;
• lymphoscintigraphie;

Il est nécessaire de différencier la lymphogranulomatose d'une lymphadénite se développant avec la toxoplasmose, la tuberculose, la brucellose, les maux de gorge, la rubéole, la grippe, la septicémie et le SIDA. De plus, les autres cancers, les lymphomes non hodgkiniens et la sarcoïdose doivent être exclus.

Traitement

Une fois le diagnostic de lymphome de Hodgkin confirmé, un traitement complexe est prescrit. Pour éliminer la pathologie, des médicaments, une chirurgie et une radiothérapie sont utilisés. Une combinaison de traitements peut obtenir une rémission complète. Dans de rares cas, lorsque le tissu de la moelle osseuse est endommagé, sa transplantation est prescrite. Cette méthode est souvent utilisée dans le traitement des enfants atteints de la maladie de Hodgkin.

Radiothérapie

La radiothérapie est la principale méthode de traitement de la maladie de Hodgkin, car les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg sont extrêmement sensibles aux effets des rayons gamma et meurent donc rapidement sous une telle exposition. Il existe plusieurs types de radiothérapie. Le traitement le plus couramment utilisé pour la maladie de Hodgkin est la radiation radicale du manteau.

Le cours commence quel que soit le stade auquel la pathologie a été détectée. Aux stades 1 et 2 de la maladie, cela suffit pour obtenir une rémission prononcée. Au stade 4 de la maladie de Hodgkin, il est conseillé de compléter la radiothérapie par des médicaments. Les opérations sont utilisées comme thérapie polyactive et sont utilisées pour améliorer l'état général.

Chimiothérapie

L'objectif principal de cette méthode de la maladie de Hodgkin est d'arrêter la division des cellules tumorales. La chimiothérapie peut être utilisée efficacement à toutes les étapes du processus pathologique, mais elle est utilisée en association avec la radiothérapie. La durée du cours de chimiothérapie pour le lymphome est de 14 à 30 jours. Pour éliminer cette condition pathologique, les éléments suivants sont souvent utilisés:

1. Adriamycine.
2. Bléomycine.
3. Vinblastine.
4. Dakarbazine.
5. L'étoposide.
6. Cyclophosphamide.
7. Vincristine.
8. Procarbazine.
9. Prednisolone.
10. Cisplatine.
11. Cytarabine
12. Dexaméthasone.

Dans la plupart des cas, une combinaison de ces médicaments est utilisée pour arrêter les manifestations de la maladie de Hodgkin.

Méthodes traditionnelles

Diverses herbes et formulations d'ingrédients naturels ne peuvent être utilisées qu'en complément des thérapies traditionnelles. La teinture d'aconit peut améliorer l'état de la maladie de Hodgkin.

Pour le préparer, il vous faut 50 g de poudre de racine de cette plante, versez ½ litre de vodka. Vous devez insister sur le remède pendant 2 semaines. La teinture finie doit être prise sur une base d'exercice, en commençant par 1 goutte 3 fois par jour. Progressivement, vous devez amener le dosage à 10 gouttes 3 fois par jour. Par la suite, la dose doit être progressivement réduite.

La teinture doit être prise avec beaucoup d'eau.

De plus, l'alcool de marron d'Inde est recommandé pour le traitement de la maladie de Hodgkin. Pour préparer ce produit, vous avez besoin d'environ 40 g de matières végétales, versez ½ litre de vodka et laissez reposer 2 semaines. Il est nécessaire de prendre le remède 25 gouttes par jour. La teinture doit être prise avec beaucoup d'eau.

Nutrition

Un régime spécial pour le lymphome de Hodgkin peut améliorer l'état général, surtout après une chimiothérapie. Les produits laitiers doivent être inclus dans le régime alimentaire de la maladie de Hodgkin. De plus, manger des légumes et des fruits frais et traités thermiquement peut améliorer la fonction intestinale et accélérer l'élimination des toxines. Le poisson et les viandes maigres doivent être préférés lors du traitement du lymphome. La restauration rapide et les plats cuisinés, les boissons gazeuses et l'alcool, les aliments frits, gras, salés et sucrés doivent être exclus de l'alimentation.

Prévision

La durée de vie des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin dépend du stade du traitement pathologique commencé. Avec un traitement dirigé du lymphome de stade 1, le pronostic est favorable. Dans 95% des cas, une rémission complète peut être obtenue. Le traitement peut également être effectué avec des méthodes douces pour obtenir un résultat prononcé.

Le pronostic du lymphome de Hodgkin de stade 2 est relativement bon. Dans ce cas, un taux de survie à 5 ans est observé chez 90 % des patients ayant subi un traitement complexe. Au grade 3 du processus pathologique, le lymphome peut être entré en rémission pendant plus de 5 ans chez seulement 65% des patients. La lymphogranulomatose de stade 4 a un pronostic moins favorable. Seuls 45 % des patients ont un taux de survie à 5 ans.

Complications

Le lymphome de Hodgkin et la forme non hodgkinienne sont dangereux dans leurs complications. L'élargissement des ganglions lymphatiques affectés peut provoquer une compression des tissus environnants. Avec la défaite des nœuds dans le cou, il y a une violation des ligaments. De plus, les patients ont souvent des difficultés à avaler. En raison de la propagation des métastases, les éléments suivants peuvent se développer :

• œdème pulmonaire;
• insuffisance cardiaque;
• dysfonctionnement hépatique;
• insuffisance rénale.

La défaite des tissus intestinaux entraîne souvent une perforation et le développement d'une péritonite. Lorsqu'une tumeur se développe dans la moelle épinière, une paralysie transversale peut se développer. La défaite du système reproducteur par les métastases devient souvent la cause de l'infertilité. Au cours de l'évolution aiguë de la maladie, la mort est possible en raison d'une défaillance multiviscérale.

Rechute

La forme chronique ou récurrente se manifeste par une exacerbation prononcée en cas de violation du schéma thérapeutique d'entretien. De plus, l'augmentation de l'activité physique et la grossesse peuvent provoquer une rechute.

L'exacerbation du lymphome de Hodgkin se produit souvent dans le contexte d'expériences émotionnelles fortes. Pour réduire le risque de rechute, les patients doivent être vus par un oncologue ou un hématologue. La détection précoce de l'exacerbation permet des méthodes plus faciles pour supprimer le processus oncologique en développement.

Réhabilitation

La radiothérapie et la chimiothérapie utilisées dans le traitement de la maladie de Hodgkin affectent négativement l'état général de la santé humaine. La période de rééducation est extrêmement importante, car si la récupération est efficace, le risque de rechute de la maladie diminuera. Pendant au moins 6 mois après la fin du traitement, vous devez suivre une alimentation douce.

Il est impératif de normaliser le mode de travail et de repos, en consacrant au moins 9 heures à une nuit de sommeil. De plus, pour rétablir la santé, il est conseillé aux patients d'effectuer des exercices spéciaux. Un cours de massage et une visite à la piscine peuvent être très bénéfiques. Pendant la période de récupération, une cure thermale est recommandée.

En contact avec

Ils deviennent incontrôlables, commencent à partager, deviennent multicœurs et très agressifs, surtout dans les derniers stades. Les cellules dévorent les tissus et les ganglions lymphatiques du corps humain, détruisant ainsi tous les organes filtrants.

Le lymphome nodulaire existe dans les variétés de la maladie de Hodgkin. Cette maladie a des cellules de Reed Stenberg, qui est un type de maladie classique de la lymphogranulomatose.

Avec une maladie initiale de ce type de sclérose, aucun symptôme n'est indiqué chez les patients. Au début, la maladie est calme, indolore. Les ganglions lymphatiques ne grossissent que progressivement.

Mais le fait que la maladie de Hodgkin existe a déjà été vérifié plus d'une fois. Il a également été vérifié que ce type de lymphome se développe comme un type nodulaire en raison d'infections virales.

De plus, jusqu'à présent, personne ne connaît les véritables raisons de l'apparition de cette maladie.

Symptômes

La première manifestation de ce type de sclérose en plaques sera une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Souvent, le processus commence par les zones cervico-supraclaviculaires, où se trouvent les ganglions lymphatiques.

Inflammation des ganglions lymphatiques dans le cou

Habituellement, le processus commence à droite. Dans ce cas, le patient ne se plaint pas de son état de santé, rien ne le dérange. Certains patients viennent à la clinique uniquement inquiets des ganglions hypertrophiés et rien de plus.

Ensuite, la pathologie prend progressivement de l'ampleur et apparaît soudainement dans les organes. Dans ce cas, la personne souffre d'intoxication. Il commence à se sentir très malade. Si un organe spécifique est affecté par un type de maladie nodulaire, les médecins déterminent son tableau clinique par la recherche.

Avec la maladie nodulaire, les ganglions lymphatiques ont une mobilité, pas une adhérence à la peau. Ils deviennent densément élastiques, les nœuds augmentent progressivement. Dans certains cas, ils fusionnent si étroitement que de grands conglomérats se forment.

Au cours d'une maladie telle que la sclérose, vous ne devez pas boire de boissons alcoolisées, car cela peut entraîner des douleurs très intenses dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques se dilatent avec ce type de maladie, affectant la rate, le foie. Une anémie peut survenir, qui évoluera avec le temps.

Les symptômes du lymphome apparaissent sous la forme de :

• sueurs nocturnes abondantes;
• faiblesse, fatigue;
• essoufflement, toux;
• ganglions lymphatiques hypertrophiés;
• démangeaisons qui peuvent survenir n'importe où.

Diagnostic de la sclérose nodulaire

Les patients présentant une adénopathie indolore ou une adénopathie médiastinale sont détectés lors d'un examen radiographique de routine. Afin de diagnostiquer correctement un patient, il est nécessaire d'identifier le stade du lymphome.

Les patients subissent des tests hépatiques et rénaux. Le stade initial montre la défaite d'un groupe de ganglions lymphatiques. Au deuxième stade, le lymphome peut attraper les ganglions lymphatiques et un autre organe.

Cellule de Hodgkin dans une préparation cytologique

Au troisième stade, on trouve une sclérose nodulaire. Dans ce cas, le lymphome affecte les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme. La quatrième étape est caractérisée par un processus pathologique classique, dans lequel de nombreux groupes de ganglions lymphatiques, poumons, foie et système squelettique sont impliqués. Les os sont impliqués dans le processus de manière asymptomatique.

Dans ce cas, uniquement :

• la survenue de lésions ostéoblastiques vétérinaires (vertèbres d'éléphant) ;
• l'apparition de lésions ostéolytiques et de fractures par compression, et les douleurs liées à une telle pathologie.

Les compressions locales des masses tumorales comprennent :

1. jaunisse due à une obstruction intrahépatique ou extrahépatique des voies biliaires;
2. gonflement des jambes dû à l'obstruction des canaux lymphatiques dans l'aine, le bassin;
3. essoufflement, respiration rauque, compression trachéobronchique;
4. paralysie du larynx due à des ganglions élargis;
5. névralgie due à une racine nerveuse;
6. abcès pulmonaire, à la suite duquel il y aura une simulation de consolidation lobaire ou de bronchopneumonie.

On ne peut pas appeler cela un moyen facile d'identifier cette maladie. Ce travail est un processus laborieux et chronophage.

Différentes méthodes et techniques de diagnostic sont utilisées :

• d'abord, les médecins s'exercent à faire une anamnèse de la maladie. Pour ce faire, invitez le patient à la clinique, discutez avec lui. Examiner extérieurement le patient. La palpation est effectuée. Le patient est envoyé aux rayons X pour éclairer les poumons;
• fluoroscopie
• effectuer une échographie pour vous familiariser avec l'état des organes internes. Ils proposent de subir une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique ;
• envoyé pour faire une endoscopie du larynx et des bronches;
• prélever un ganglion avec une tumeur pour une biopsie, puis effectuer des études liées à l'histologie et à l'immunologie ;
• examiner le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) pour rechercher des cellules cancéreuses. Pour les études du liquide céphalo-rachidien, une ponction lombaire est effectuée ;
• la moelle osseuse est vérifiée pour la biopsie. En raison du fait que le développement de la leucémie, la lymphogranulomatose, la réticulosarcomatose peuvent survenir;
• prélever du sang pour une analyse détaillée. L'analyse la plus importante est considérée comme une analyse de biopsie. In vivo, des cellules ou des tissus sont prélevés sur le corps et examinés. Grâce à lui, le stade de la maladie et son développement sont déterminés;
• des tests sanguins généraux évalueront le nombre de globules blancs, de plaquettes, de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang. Ceci est important car s'il y a une maladie, l'image des indicateurs qualitatifs et quantitatifs changera de manière significative ;
• les analyses biochimiques aideront à déterminer l'état de fonctionnement des systèmes de l'organisme. Ici, ils examinent le travail du foie, des reins, du métabolisme, des processus inflammatoires;
• Les tests immunologiques font également référence à des tests sanguins, ils sont collectés afin de s'assurer de la présence d'un lymphome. Ces types de tests sont nécessaires pour déterminer le stade approprié pour cette maladie.

L'immunité est directement liée aux systèmes lymphatiques, à la suite de la maladie, il y a une forte diminution des défenses de l'organisme. En conséquence, le corps cesse tout simplement de se battre.

Un test sanguin périphérique peut détecter des modifications de celui-ci en rapport avec des tumeurs malignes :

1. anémie - anémie;
2. la leucocytose, avec un nombre accru de leucocytes;
3. augmentation des indicateurs ESR de la vitesse à laquelle les érythrocytes sont déposés;
4. le sang peut changer en raison d'une faible concentration de lymphocytes, ce processus est autrement appelé lymphopénie.

Habituellement, le patient est envoyé pour des radiographies, une tomodensitométrie. Après la radiographie, le patient est envoyé pour une biopsie. Prenez un fragment du ganglion lymphatique et examinez-le. Une biopsie peut révéler des cellules de Reed Sternberg.

Traitement

La sclérose affecte souvent le corps féminin. Les ganglions lymphatiques du médiastin sont endommagés, des cordons fibreux sont obtenus. Le tissu lymphatique se divise en nœuds. Les chercheurs médicaux n'ont pas trouvé de réponse à la question de la survenue d'une telle maladie de Hodgkin. On ne sait pas pourquoi certains sont malades et d'autres non. Mais néanmoins, une telle maladie ne peut pas être qualifiée d'accident.

La maladie de Hodgkin peut se développer en raison de facteurs.Le traitement est effectué en fonction du stade de la maladie. Si un grand nombre de ganglions lymphatiques sont touchés et que la maladie se propage à d'autres organes, un traitement de chimiothérapie est alors prescrit au patient.

Avec une rémission chimiothérapeutique initiale induite, le patient peut se voir prescrire une autogreffe de moelle osseuse.

Si le médecin décide de traiter par chimiothérapie, les cellules souches sont initialement collectées et congelées. Après une chimiothérapie agressive, les cellules pénètrent à nouveau dans le corps en utilisant la méthode d'injection.

Les principales méthodes qui aident à faire face à des types de maladies de Hodgkin tels que le lymphome sont le traitement par chimiothérapie et radiothérapie combinées. Si les formes de la maladie sont devenues agressives, le traitement se prolonge.

Les patients qui souffrent de la maladie de Hodgkin pour la première fois se voient prescrire une chimiothérapie systémique. Les médicaments agissent sur tous les organes, car la présence de lymphocytes et de tissus lymphatiques est omniprésente.

Les cytostatiques associés au Rutuximab fonctionnent bien pour le traitement. Les cytostatiques sont appelés un groupe de médicaments pour provoquer la nécrose des tumeurs malignes. Le médicament empêche les cellules de se diviser.

Le médicament fonctionne très bien grâce aux anticorps monoclonaux. En général, il agit sur la tumeur avec des effets secondaires minimes.

La chimiothérapie aide à obtenir de bons résultats. En conséquence, les zones malignes des organes affectés sont détruites.

Un principe auxiliaire pour le traitement de la maladie de type hodgkinien a des méthodes de radiothérapie, bien que ces méthodes se soient avérées positives. La maladie peut être guérie par radiothérapie si elle a la première étape.

Dans certains cas, un traitement chirurgical est suggéré. Chez les patients, les néoplasmes tumoraux sont excisés. Habituellement, les interventions chirurgicales sont rarement effectuées, la radiothérapie est effectuée avec des indications médicales directes.

La thérapie biologique est utilisée, qui comprend:

• thérapie immunitaire;
• thérapie génique;
• angioginèse d'inhibiteurs, qui empêchent la croissance de nouvelles formations tumorales dans la maladie de Hodgkin.

Pronostic du lymphome

Les virus appelés Epstein Barr ont la moitié des maladies de Hodgkin. Le pronostic de cette maladie est favorable.

En raison du fait que ce type de sclérose est bien traité, 80% des patients ont un taux de survie à cinq ans. Chez les enfants, ce chiffre est de 90 %. Si l'immunothérapie est associée à un traitement standard, le taux de survie augmentera encore plus.

Vidéo utile

Chimiothérapie à haute dose pour le lymphome de Hodgkin

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Lymphome non hodgkinien à grandes cellules

Combien vivent avec des métastases

Lymphome du système nerveux central

Rémission après lymphome

Pronostic du lymphome à cellules T

Je m'interroge sur le taux de survie à cinq ans... Si une fille a 20 ans, alors dans cinq ans tout. Les prévisions à cinq ans sont favorables.

La question est, bien sûr, intéressante... J'ai 57 ans. Il me reste au mieux 5 ans.

Elle est tombée malade à l'âge de 18 ans, elle a maintenant 42 ans.

Je pense que c'est juste une faute de frappe. J'ai lu qu'après 5 ans de rémission, une personne est considérée en parfaite santé !

La rémission est arrivée après 8 ans et tous les médecins m'appellent unique, donc tout cela ne correspond pas à l'article

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Lymphome de Hodgkin classique sclérose nodulaire

Le lymphome de Hodgkin est une maladie néoplasique qui se développe à partir de cellules lymphatiques anormales. La maladie a été nommée d'après Thomas Hodgkin. Le médecin anglais Hodgkin a découvert cette maladie en 1832, bien avant que l'on ne sache rien de l'existence des lymphocytes et de leur fonction. Tous les autres types de lymphomes sont appelés lymphomes non hodgkiniens. Ils proviennent soit de lymphocytes B altérés (plus fréquents) soit de lymphocytes T (moins fréquents).

Quelle est cette maladie

Le lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin, ou lymphogranulomatose, cancer des ganglions lymphatiques) est une maladie maligne du système lymphatique [système lymphatique]. Les lymphomes sont différents. Cette maladie est maligne.

Le nom « lymphome malin » signifie littéralement « hypertrophie maligne des ganglions lymphatiques ». Ce terme médical regroupe un grand groupe de cancers qui prennent naissance dans la cellule x du système lymphatique (lymphocyte ah). Le symptôme principal est l'enflure des ganglions lymphatiques (lymphome).

Les lymphomes malins sont divisés en deux types principaux : le lymphome de Hodgkin (en abrégé : LH) et le lymphome non hodgkinien (en abrégé : LNH). Le lymphome de Hodgkin porte le nom du médecin et pathologiste Thomas Hodgkin, qui a le premier décrit la maladie. Le type de lymphome ne peut être déterminé qu'après avoir examiné un échantillon du tissu affecté.

La maladie de Hodgkin est due à une modification maligne (mutation) des lymphocytes B. C'est un groupe de globules blancs (cellules sanguines) qui se trouvent principalement dans le tissu lymphatique. Par conséquent, le lymphome de Hodgkin peut apparaître partout où il y a du tissu lymphatique. Les lymphomes surviennent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques (ganglions lymphatiques), mais ils peuvent également affecter d'autres organes tels que le foie, la moelle osseuse, les poumons ou la rate. En règle générale, cela se produit déjà dans les derniers stades de la maladie. S'il n'est pas traité, le lymphome de Hodgkin est mortel dans la plupart des cas.

Symptômes

La plupart des patients vont chez le médecin avec des ganglions lymphatiques cervicaux hypertrophiés et indolores. Cependant, une douleur dans la zone touchée peut survenir après avoir bu des boissons alcoolisées, ce qui est l'un des premiers signes de la maladie, bien que le mécanisme de la douleur ne soit pas clair. Une autre manifestation de la maladie se développe lorsque la tumeur se propage à travers le système réticulo-endothélial dans les tissus adjacents. Elle se caractérise par l'apparition précoce de démangeaisons intenses. Les symptômes courants incluent fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids spontanée (> 10 % du poids corporel à 6 mois), et il peut y avoir des signes de lésions des ganglions lymphatiques internes (médiastinapal ou rétropéritonéal), des organes viscéraux (foie) ou de la moelle osseuse. La splénomégalie est fréquente et une hépatomégalie peut se développer. Parfois il y a la fièvre Pel-Ebstein (alternance de température corporelle augmentée et normale ; apparition d'une température corporelle élevée pendant plusieurs jours, puis dans les jours ou semaines suivants, passage à une température normale ou basse). Avec la progression de la maladie, une cachexie se produit.

L'atteinte osseuse est souvent asymptomatique, mais des lésions ostéoblastiques vertébrales (vertèbres d'éléphant) et plus rarement des douleurs dues aux lésions ostéolytiques et aux fractures par compression peuvent survenir. Les lésions intracrâniennes, gastriques et cutanées sont rares et suggèrent un lymphome de Hodgkin associé au VIH.

La compression locale par les masses tumorales provoque souvent des symptômes tels qu'un ictère causé par une obstruction des voies biliaires intrahépatiques ou extrahépatiques; Gonflement des jambes dû à l'obstruction des canaux lymphatiques dans l'aine ou le bassin essoufflement et respiration rauque, avec compression trachéobronchique ; abcès ou cavités pulmonaires dus à une infiltration du parenchyme pulmonaire, pouvant simuler une consolidation lobaire ou une bronchopneumonie. L'invasion péridurale peut comprimer la moelle épinière et provoquer une paraplégie. Le syndrome de Horner et la paralysie laryngée peuvent être causés par la compression des ganglions lymphatiques hypertrophiés des nerfs sympathiques cervicaux et laryngés récurrents. Les névralgies peuvent résulter de la compression de la racine nerveuse.

Combien vivent

Combien de temps vivent les personnes atteintes du lymphome de Hodgkin ? Aujourd'hui, avec un traitement rapide et de haute qualité (hospitalier et ambulatoire), le pronostic est considéré comme conditionnellement favorable. Dans 85 % des cas, la rémission est obtenue à 5 ans. Un peu moins souvent, la rémission est obtenue à 10 ans et plus. Les rechutes surviennent dans environ 35 % des cas. En général, de nombreuses personnes vivent avec ce diagnostic jusqu'à un âge très avancé.

Diagnostic

Le diagnostic de "lymphome" est établi uniquement par l'examen histologique des ganglions lymphatiques obtenus à la suite d'une opération appelée biopsie des ganglions lymphatiques affectés ou de la tumeur. Le diagnostic de "lymphome" n'est considéré comme prouvé que si l'examen histologique a trouvé des cellules de Sternberg multinucléées spécifiques (synonymes - cellule Berezovsky-Sternberg ou Sternberg-Reed). Dans les cas difficiles, un immunophénotypage est nécessaire. L'examen cytologique (ponction d'une tumeur ou d'un ganglion lymphatique) est généralement insuffisant pour établir un diagnostic.

Biopsie ganglionnaire

Analyse sanguine générale

Chimie sanguine

Radiographie des poumons - obligatoire en projections frontales et latérales

Tomodensitométrie du médiastin pour exclure les ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le médiastin invisibles sur la radiographie conventionnelle dans le premier cas et les lésions du tissu pulmonaire et du péricarde

Examen échographique de tous les groupes de ganglions lymphatiques périphériques, intra-abdominaux et rétropéritonéaux, du foie et de la rate, de la glande thyroïde avec de gros ganglions lymphatiques dans le cou

Trépanbiopsie de l'ilion pour exclure l'atteinte de la moelle osseuse

scintigraphie osseuse et, si indiqué, radiographie osseuse

Sclérose nodulaire

La sclérose nodulaire est la forme la plus courante de lymphome de Hodgkin, prévalent chez les femmes et affecte généralement les ganglions lymphatiques cervicaux inférieurs, supraclaviculaires et médiastinaux. La maladie survient chez les jeunes et se caractérise par un bon pronostic (surtout aux stades I ou II), ainsi que par trois caractéristiques morphologiques qui la distinguent des autres formes de lymphome de Hodgkin :

Dans la plupart des cas, dans le ganglion lymphatique atteint, le tissu lymphoïde sous forme de ganglions isolés est divisé par des couches fibreuses annulaires plus ou moins développées;

En plus des lymphocytes, ce tissu peut contenir des éosinophiles et des histiocytes en quantités variables ; Les cellules de Reed-Sternberg « classiques » sont rares ;

Dans le tissu du lymphome, on trouve l'une des variantes de la différenciation tumorale des cellules de Reed-Sternberg - des cellules lacunaires (syn. cellules de Hodgkin), également de grande taille, un noyau lobulaire avec de petits nucléoles et un cytoplasme pâle développé; ce dernier subit souvent des rides, à cause desquelles un espace optiquement vide est créé autour de la cellule - une lacune; l'immunophénotype des cellules lacunaires est le même que celui des cellules de Reed-Sternberg : elles expriment CD 15, CD30, mais ne contiennent généralement pas d'antigènes cellulaires B et T.

Causes

La cause exacte du développement du cancer des ganglions lymphatiques n'a pas été identifiée. Cependant, les scientifiques identifient les facteurs de risque qui contribuent à l'apparition de la maladie :

Port du virus d'Epstein-Barr ;

Anomalies génétiques, prédisposition héréditaire ;

Exposition aux rayonnements : travail dans les centrales nucléaires, exposition excessive aux rayons X ;

Diminution de l'immunité à la suite d'une radiothérapie, d'une chimiothérapie, d'une transplantation d'organe, du VIH ;

Inhalation de substances cancérigènes lors du travail avec des produits chimiques dangereux ;

Prendre des corticoïdes.

Chimiothérapie

Chaque type de médicament a son propre effet sur les cellules affectées par le lymphome. La combinaison de différents types de médicaments peut augmenter l'efficacité du traitement. En règle générale, de telles combinaisons sont indiquées par une abréviation composée des premières lettres des noms des fonds. Les combinaisons les plus efficaces pour le traitement de la CL :

ABVD. Doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine;

BEACOPP. Blenoxan, étoposide, adriamycine, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisolone;

Stanford V. Mécloréthamine, Adriamycine, Cytoxan, Oncovin, Blenoxan, Etoposide, Prednisolone.

L'association d'ABVD est utilisée à la fois pour le traitement de la CL de stade I et II (en association avec la radiothérapie) et pour les stades III et IV de la maladie (pendant une période de traitement plus longue). L'ABVD est la principale combinaison pour le traitement de la plupart des patients adultes en raison de son efficacité et du fait que le cours présente un risque plus faible d'effets secondaires graves (infertilité et leucémie) que les autres combinaisons. Parmi les patients dont la maladie est aux stades I et II, le nombre de guéris est supérieur à 95 %.

Les patients recevant une chimiothérapie de stade I et II ne subissent généralement que deux cycles ABVD, qui durent plusieurs semaines, après quoi ils subissent une radiothérapie avec une dose réduite de rayonnement. S'ils sont à haut risque, cela peut prendre quatre à six cycles avant la radiothérapie. Le traitement général dure de six à huit mois.

Les patients sujets à une chimiothérapie de stade III et IV subissent 6 à 8 cycles de chimiothérapie, tels que ABVD ou BEACOPP. BEACOPP a de bons taux d'efficacité du traitement, mais suggère un risque accru de leucémie et de cancer secondaire. BEACOPP peut être utilisé pour traiter les sous-types agressifs de CL.

Stanford V et d'autres combinaisons de médicaments peuvent être utilisés avec ou sans radiothérapie. Un cycle prend moins de temps qu'ABVD, mais les périodes entre les cycles sont également plus courtes.

Conséquences et effets secondaires

Certains des effets secondaires de la chimiothérapie (tels que la fatigue et la dépression) peuvent persister plusieurs années après le traitement. D'autres maladies (telles que les maladies cardiaques et d'autres types de cancer) peuvent se manifester quelques années seulement après la fin du traitement.

Les effets à long terme et à long terme de la chimiothérapie comprennent :

Dysfonctionnement de la glande thyroïde;

Trouble de stress post-traumatique;

Perte de capacité de concentration;

Classique

Histologiquement, le lymphome de Hodgkin classique est construit à partir de différents nombres de cellules de Reed-Strenberg, de cellules mononucléées de Hodgkin et de leurs variantes (H/RS), localisées parmi de petits lymphocytes (principalement des cellules T), des éosinophiles, des neutrophiles, des histiocytes, des plasmocytes, des fibroblastes de la population de fond et collagène. Les quatre sous-types de lymphome de Hodgkin classique, déterminés en grande partie à partir de la population de base, sont caractérisés par des différences significatives dans les manifestations cliniques et les caractéristiques telles que l'association avec le virus d'Epstein-Barr. les caractéristiques immunohistochimiques et hématologiques moléculaires des cellules H/RS sont identiques dans les sous-types de lymphome de Hodgkin.

Le lymphome de Hodgkin classique peut survenir à tout âge, y compris la petite enfance. Elle se caractérise par une distribution d'âge bimodale, avec un pic d'incidence précoce entre 15 et 35 ans et un plus tardif, moins clairement défini, dans la vieillesse. Une incidence accrue de lymphome de Hodgkin classique est observée chez les patients ayant des antécédents de mononucléose infectieuse et d'infection par le VIH.

Dans le lymphome de Hodgkin classique, les groupes centraux de ganglions lymphatiques (cervicaux, médiastinaux, axillaires, inguinaux et paraaortiques) sont généralement touchés et les ganglions mésentériques sont moins fréquents. Chez 60 g de patients atteints d'un lymphome de Hodgkin sclérosant ganglionnaire (NSHL), des tumeurs médiastinales avec atteinte des ganglions lymphatiques et du thymus sont retrouvées. Des lésions tumorales de la rate sont observées chez 20 % des patients et, comme indiqué, sont à l'origine d'une propagation hématogène supplémentaire au foie et à la moelle osseuse. Les lésions primaires de l'anneau de Waldeyer (amygdales palatines et pharyngées) et du tractus gastro-intestinal sont rares.

Stade 1 : affection d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'une structure lymphoïde.

Stade 2 : affection de deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques ou de structures lymphoïdes d'un côté du diaphragme.

Stade 3 : affection de groupes de ganglions lymphatiques ou de structures lymphoïdes de part et d'autre du diaphragme.

Stade 4: dommages aux zones extra-ganglionnaires, telles que le foie et la moelle osseuse.

Chez les enfants

Le principal symptôme du lymphome de Hodgkin chez un enfant est l'enflure des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie).

Parmi les localisations extranodulaires, il faut noter (jusqu'à un quart des cas) des lésions de la rate, souvent la plèvre et les poumons sont impliqués dans le processus. Tout organe endommagé est possible - os, peau, foie, moelle osseuse. La croissance d'une tumeur dans la moelle épinière, l'infiltration spécifique des reins et de la glande thyroïde sont extrêmement rares.

De nombreux programmes de traitement du lymphome de Hodgkin ont été développés dans différents pays. Leurs principaux éléments sont la radiothérapie et la polychimiothérapie utilisant un spectre de médicaments relativement étroit. Il est possible d'utiliser uniquement la radiothérapie, uniquement la chimiothérapie ou une combinaison des deux méthodes. Les programmes de radio- et chimiothérapie de la lymphogranulomatose sont constamment améliorés : leur efficacité augmente, la toxicité immédiate et tardive diminue sans développement de résistance. Le stade de la maladie et l'âge du patient déterminent la tactique de traitement du lymphome de Hodgkin.

La maladie de Hodgkin chez les enfants a un pronostic différent, il dépend tout d'abord du stade auquel le traitement est commencé. Avec les formes locales de lymphogranulomatose (IA, IIA), une guérison complète est possible chez 70 à 80% des enfants, bien qu'une rémission complète soit obtenue chez 90%. On ne peut parler de guérison que 10 ans après la fin d'un traitement primaire réussi. La plupart des rechutes surviennent au cours des 3 à 4 premières années suivant la fin du traitement.

Variante à cellules mixtes

La variante à cellules mixtes du lymphome de Hodgkin représente, selon différents auteurs, de 15 à 25 % de toutes les variantes classiques du lymphome de Hodgkin.

La défaite des ganglions lymphatiques du médiastin est notée dans 40% des cas. Le tableau histologique est caractérisé par une croissance tumorale diffuse, représentée principalement par des cellules classiques de Berezovsky-Sternberg parmi le fond réactif, souvent avec une localisation dans la zone paracorticale entre les follicules avec des centres embryonnaires atrophiques légers ou transformés de manière régressive (la sous-variante interfolliculaire du mélange -variante cellulaire du lymphome de Hodgkin).

La capsule ganglionnaire n'est pas épaissie, des zones de fibrose diffuse peuvent être déterminées sans formation de larges brins de collagène. La nécrose est rare. La composition cellulaire du fond réactif est représentée par une population « à cellules mixtes » avec la présence de plasmocytes, éosinophiles, macrophages, histiocytes épithélioïdes, leucocytes neutrophiles, lymphocytes, principalement à phénotype T (CD3+, CD45R0+) .

La prédominance de l'un des composants énumérés est possible. Les lymphocytes T forment des structures semblables à des rosettes autour des grandes cellules tumorales. Les histiocytes épithélioïdes peuvent former des amas ressemblant à des granulomes, décrits comme une sous-variante riche en cellules épithélioïdes. Parmi les cellules tumorales, on peut observer un nombre important de cellules « momifiées ».

lymphome de Hodgkin

Qu'est-ce qu'un lymphome ? C'est la défaite du système lymphatique du corps par diverses tumeurs malignes, c'est-à-dire les ganglions lymphatiques ainsi que les petits vaisseaux qui les unissent. Dans le lymphome, les cellules tumorales commencent à se diviser indéfiniment, et les descendants - colonisent les ganglions lymphatiques (LN) et/ou les organes internes et perturbent leur fonctionnement normal.

Plus de 30 maladies avec diverses manifestations cliniques, évolution et pronostic sont unies par le concept de "lymphome". Les principaux types de lymphomes sont le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien. Ils se réfèrent à des maladies lymphoprolifératives affectant tout organe avec des symptômes et un pronostic histologiques et cliniques différents. Les maladies lymphoprolifératives à cellules B et T (à l'exception des leucémies à cellules B et T) sont regroupées en un groupe - les «lymphomes non hodgkiniens».

Le développement primaire d'une maladie lymphoproliférative dans la moelle osseuse est appelé leucémie (p. ex., LLC). L'apparition primaire d'une tumeur dans le tissu lymphoïde en dehors de la moelle osseuse est appelée lymphome. Si le lymphome provient du tissu lymphoïde d'un organe interne : le cerveau, le foie, le côlon et autres, le nom de l'organe affecté est ajouté au mot « lymphome », par exemple « lymphome de l'estomac ».

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

La maladie a été décrite pour la première fois par Thomas Hodgkin en 1832, le nom a été introduit par l'OMS en 2001. Le lymphome de Hodgkin a un deuxième nom - lymphogranulomatose. Elle affecte plus souvent les organismes des hommes que des femmes.

Le lymphome de Hodgkin, quelle est cette maladie ? Avant la création de la classification des lymphomes, on croyait que le lymphome de Hodgkin avait deux pics de développement - à l'âge et après 50 ans. Lors de l'examen des préparations histologiques, l'immunophénotypage a commencé à être utilisé. Elle indiquait l'absence d'un second pic ou son évolution insignifiante. Par conséquent, après une analyse rétrospective, la plupart des moyennes histologiques ont été attribuées au deuxième type de lymphome - le lymphome non hodgkinien à grandes cellules.

Le lymphome de Hodgkin, auparavant incurable, après une détection rapide et un traitement avec des méthodes et des médicaments modernes, est guéri dans 85% des cas ou une rémission stable peut survenir.

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ? Des signes spécifiques de la maladie apparaissent après un stade précoce. Après la défaite des ganglions lymphatiques, la lymphogranulomatose ou le lymphome de Hodgkin a tendance à se propager et à saisir n'importe quel organe, accompagné de graves symptômes d'intoxication. Le tableau clinique du lymphome de Hodgkin est déterminé par la lésion primaire d'un organe ou d'un système.

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Causes du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin n'a pas encore été complètement étudié, mais les scientifiques ont identifié un certain nombre de facteurs provoquant la maladie. Les causes du lymphome de Hodgkin sont les suivantes :

• affaiblissement du système immunitaire dû à l'infection par le VIH, à la transplantation d'organes, à la prise forcée de médicaments et à la présence de maladies rares qui affectent négativement l'immunité;
• infection par le virus d'Epstein-Barr, responsable de la fièvre glandulaire.

Selon les études sur le lymphome de Hodgkin, les causes et les symptômes de la maladie n'appartiennent pas à une maladie infectieuse et ne peuvent pas être transmis d'un patient à une autre personne. L'exception est les jumeaux, car ils ont un risque plus élevé de maladie que les autres membres de la famille avec un facteur génétique.

Signes et symptômes du lymphome de Hodgkin

Lymphome de Hodgkin : signes de la maladie :

• à la surface de la peau chez 90 % des patients (y compris les enfants), les LU sont palpables : elles gonflent, mais ne font pas mal. Ils s'accumulent dans les zones suivantes : cou, arrière de la tête, sous les aisselles, au-dessus des clavicules ou de l'aine, éventuellement leur manifestation dans plusieurs zones à la fois ;
• en présence de lésions dans les ganglions lymphatiques de la poitrine, des poumons ou de la plèvre, elles se manifestent par un essoufflement et une toux chronique;
• avec des lésions des ganglions lymphatiques du péritoine ou d'autres organes: la rate ou le foie - se manifestant par des maux de dos, une sensation de lourdeur dans l'abdomen ou une diarrhée;
• lorsque les cellules du lymphome pénètrent dans la moelle osseuse, les symptômes de pâleur de la peau (anémie) sont caractéristiques en raison d'un manque de globules rouges;
• avec des dommages aux os - douleur dans les os et les articulations.

Les symptômes du lymphome de Hodgkin apparaissent lentement, augmentant sur un mois ou six mois. Chaque patient a « ses propres » symptômes avec des manifestations différentes. Chez les enfants, le lymphome de Hodgkin peut se cacher derrière une infection courante. Ou, au contraire, la croissance des ganglions lymphatiques avec une infection virale est confondue avec un lymphome. Il est nécessaire de consulter un médecin dans tous les cas pour examen, notamment en cas de toux prolongée.

Avec une augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux-sous-claviculaires (plus souvent à droite) de 60 à 75 %, on suspecte un lymphome de Hodgkin, dont les symptômes ne perturbent pas le bien-être du patient. Les UL seront mobiles, étroitement élastiques, non adhérentes à la peau, parfois douloureuses.

Dans le cas d'une prolifération progressive de LN et de fusion en grands conglomérats, le lymphome de Hodgkin, les symptômes se manifestent par des douleurs, notamment après avoir bu de l'alcool.

L'élargissement des ganglions lymphatiques médiastinaux chez 15 à 20 % des patients indique le début de la maladie. Cela ne peut être détecté que par hasard lors de la fluorographie pour une autre raison, lorsque de nombreux conglomérats peuvent être vus sur l'image. À ce moment, une toux, un essoufflement et un pincement de la veine cave supérieure peuvent apparaître, ce qui est perceptible par le gonflement et la cyanose du visage, moins souvent par des douleurs derrière le sternum.

Des cas isolés de douleurs dans la région lombaire dues à des lésions isolées des ganglions lymphatiques paraortaux (rétropéritonéaux, situés le long de la colonne vertébrale) indiquent l'apparition d'une pathologie.

Les symptômes du lymphome de Hodgkin se manifestent également par une fièvre aiguë, des sueurs nocturnes accrues, une perte de poids rapide, qui survient chez 5 à 10% des patients au premier stade de la maladie. Leur LN augmente plus tard, et une leucopénie précoce et une anémie (anémie) accompagnent la maladie. Perdre du poids sans raison est un symptôme clair de la maladie.

Le lymphome est caractérisé par une variété de fièvre. Avec des élévations de température quotidiennes à court terme, des frissons apparaissent, puis le patient transpire excessivement et tout s'arrête.

Parfois, l'indométacine ou le butadion sont pris pour la fièvre. La transpiration survient chez tous les patients. Avec une évolution sévère de la maladie

Avec les manifestations avancées du lymphome, tous les organes, systèmes et autres organes lymphoïdes du corps sont touchés. Dans 25-30%, la rate est touchée en présence de 1 et 2 stades cliniques, ce qui est diagnostiqué avant la splénectomie. Anneau de Valdeiro : Les amygdales et le tissu lymphoïde du pharynx sont rarement touchés dans le lymphome.

En cas de lésion du tissu pulmonaire :

• les cellules du médiastin LU se développent de manière infiltrante ;
• des foyers séparés ou des infiltrations diffuses se développent, capables de se désagréger et de former des cavités ;
• le liquide s'accumule dans les cavités pleurales.

Une lésion spécifique de la plèvre peut être vue sur une radiographie. Dans le liquide pleural, on trouve des cellules cancéreuses: lymphoïdes, réticulaires, ainsi que Berezovsky-Sternberg. La plèvre est affectée dans la lymphogranulomatose avec la présence de ganglions lymphatiques médiastinaux élargis ou de foyers dans le tissu pulmonaire. À partir de la LU du médiastin, la tumeur se développe dans le péricarde, le myocarde, la trachée et l'œsophage.

La maladie affecte le système squelettique chez 20% des patients, capturant le processus des vertèbres, du sternum, des os de la hanche, des côtes, des os tubulaires (rarement). Lorsque le système squelettique est impliqué dans le processus, une douleur apparaît, ce qui est un signe clair de lymphogranulomatose.

Lorsque la moelle osseuse est endommagée, le taux de plaquettes et de leucocytes dans le sang diminue, l'anémie commence ou les symptômes n'apparaissent pas du tout.

Les capacités compensatoires du foie ne permettent pas de détecter l'oncologie à un stade précoce. Avec le lymphome de Hodgkin, il y a une augmentation de l'organe, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et une diminution de l'albumine sérique.

Lorsqu'une tumeur se développe à partir du LN affecté ou est comprimée, le tractus gastro-intestinal souffre pour la deuxième fois. Avec des dommages à l'estomac et à l'intestin grêle, le processus se propage à travers la couche sous-muqueuse sans ulcération.

Le système nerveux central est touché : dans la moelle épinière, des cellules tumorales s'accumulent dans les membranes du cerveau, ce qui entraîne de graves troubles neurologiques ou une paralysie complète.

Une petite éruption cutanée associée au lymphome de Hodgkin provoque un prurit chez 25 à 30 % des patients. Les démangeaisons peuvent provenir d'une dermatite ou de zones de ganglions lymphatiques hypertrophiés dans tout le corps. Les patients souffrent de démangeaisons douloureuses, ils perdent le sommeil et l'appétit, des troubles mentaux surviennent.

Dans un test sanguin, il n'y a pas de changements spécifiques pour le lymphome. Le plus souvent, les patients ont un taux modéré de leucocytes. Seuls les stades avancés du lymphome sont caractérisés par une diminution des lymphocytes dans le sang.

Vidéo informative : lymphogranulomatose

Types de lymphomes de Hodgkin

D'après l'apparition de cellules tumorales au microscope, cinq formes de la maladie de Hodgkin ont été identifiées. Les quatre types sont unis par le "lymphome de Hodgkin classique".

Conformément à la classification de l'OMS (2008), les variantes morphologiques de la lymphogranulomatose sont considérées :

1. Lymphome de Hodgkin, de type nodulaire à prédominance lymphoïde.
2. Lymphome de Hodgkin classique. Il comprend:

• lymphome de Hodgkin classique - prédominance lymphoïde;
• lymphome de Hodgkin classique - sclérose nodulaire (forme nodulaire);
• lymphome de Hodgkin classique - cellule mixte;
• lymphome de Hodgkin classique - déplétion lymphoïde.

Type nodulaire de prédominance lymphoïde

Ce type représente 5% de tous les types de lymphome de Hodgkin et est plus fréquent chez les hommes, dès l'enfance et après l'âge. En raison de la longue évolution de la lymphadénopathie, la pathologie est détectée aux stades I ou II chez 80% des patients. Certains patients sont traités par excision.

Diffère du lymphome classique par le comportement, la structure histologique, les caractéristiques : génétique moléculaire et immunohistochimique. VU du type nodulaire à prédominance lymphoïde de quelques cellules L&H plastiques, de nombreuses petites cellules B présentent des signes nodulaires.

Les ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux sont touchés (moins souvent). Encore moins souvent, le lymphome est retrouvé dans d'autres groupes de LN.

Chez la plupart des patients, l'évolution de la maladie peut être lente, des rechutes surviennent souvent, mais la progression et le décès sont rares - chez 5% des patients.

Dans de tels cas, il est nécessaire de reconsidérer et de réévaluer la nature de la rechute, car elle peut être mal diagnostiquée. La variante à prédominance lymphoïde du LH et le lymphome à cellules T / riche en histiocyte du lymphome à cellules B sont souvent confondus. Pour le savoir, vous devez examiner les nodules de la biopsie.

Dans le type nodulaire à prédominance lymphoïde, il existe un tissu fibreux dense autour des nodules tissulaires de Hodgkin.

Lymphome de Hodgkin classique

Histologiquement, le lymphome classique est aligné dans un nombre différent de cellules :

• Reed-Strenberg ;
• Hodgkin mononucléaire;
• leurs variantes (H/RS), localisées parmi les petits lymphocytes (principalement les lymphocytes T) ;
• les éosinophiles, les neutrophiles, les histiocytes, les plasmocytes, les fibroblastes de la population de fond et le collagène.

Les quatre sous-types diffèrent par leur présentation clinique et leur association avec le virus d'Epstein-Barr. En termes de caractéristiques immunohistochimiques et génétiques moléculaires, les cellules H/RS sont identiques. Dans la prédominance lymphoïde, il y a peu de cellules de Reed-Sternberg, de nombreuses cellules B et la sclérose réticulaire prédomine.

Le lymphome de Hodgkin classique est malade dès la petite enfance, le pic de la maladie survient également à un âge avancé. Les personnes atteintes de mononucléose infectieuse et d'infection par le VIH sont souvent malades. Dans le lymphome de Hodgkin classique, les lésions sont retrouvées dans les groupes centraux du LN :

Lymphome sclérosant de Hodgkin

La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin est retrouvée chez 60 à 67 % des patients, le plus souvent des tumeurs médiastinales affectant le LN et le thymus. La rate est atteinte d'une tumeur chez 20 % des patients, puis se propage par voie hématogène au foie et à la moelle osseuse. Moins fréquemment, l'anneau de Valdeyer est touché (au niveau des amygdales palatines et pharyngées). Le développement de la sclérose nodulaire se produit progressivement. A savoir, ils sont étonnés :

• au premier stade - un groupe de LN ou de structure lymphoïde;
• au deuxième stade - deux groupes (ou plus) de LN ou de structures lymphoïdes d'un côté du diaphragme;
• au troisième stade - LU ou structures lymphoïdes des deux côtés du diaphragme;
• au quatrième stade - des zones extra-ganglionnaires, comme la moelle osseuse ou le foie.

Le lymphome de Hodgkin classique est défini par des manifestations systémiques : fièvre, sueurs nocturnes abondantes et perte de poids sont classés comme « symptômes B », ce qui donne un mauvais pronostic.

Lymphome à cellules mixtes

La clinique des lymphomes folliculaires est déterminée par les caractéristiques cytologiques des cellules qui forment les follicules. Avec une évolution lente, une lymphadénopathie est détectée plusieurs années avant que le diagnostic ne soit posé. Le patient peut se sentir bien pendant 5 ans ou plus après le diagnostic. Mais il peut y avoir une manifestation transitoire de lymphome, qui nécessite un traitement urgent. On sait maintenant que le lymphome folliculaire de faible grade de malignité est capable de se transformer. Le lymphome diffus à grandes cellules de haut grade en dégénère.

Le lymphome folliculaire mixte à petites cellules se compose de petites cellules avec un noyau divisé et de grandes cellules. Une infiltration mixte est perceptible dans les cellules de Reed-Sternberg. Après son traitement, il y a une rémission à long terme sans rechute. Le pronostic de guérison est très élevé.

Déplétion lymphoïde

Le type le plus rare de lymphome classique est l'atrophie lymphoïde. Elle survient chez 5% des personnes après 50 ans,

La tumeur est dominée par les cellules de Reed-Sternberg. De petites taches de lymphocytes sont visibles entre eux. Dans la sclérose diffuse, les proliférations de brins grossiers de fibres de tissu conjonctif, dans lesquelles tombent des masses de protéines amorphes, prévalent fortement. Dans les cellules tumorales, le taux de lymphocytes diminue constamment.

Stades du lymphome de Hodgkin

Pour établir les stades du lymphome de Hodgkin, l'anamnèse, l'examen clinique, les données de biopsie et les résultats de l'examen visuel ont été utilisés, la manifestation de la maladie était différente : lymphatique (ganglionnaire) et extra-lymphatique (extraganglionnaire).

Les structures lymphatiques sont composées de :

• ganglions lymphatiques;
• anneaux Waldeyer;
• rate;
• annexe;
• thymus;
• Les plaques de Peyer.

Le symbole E désigne une manifestation extra-lymphatique (extranodale), dans laquelle les structures et les tissus non lymphatiques sont affectés.

Classement d'étape

1. Lymphome de Hodgkin stade 1. Une zone ou structure lymphatique est affectée (I). Une zone ou structure lymphatique est affectée et les tissus adjacents sont impliqués (IE). Un organe extra-lymphatique (IE) est localisé.
2. Lymphome de Hodgkin stade 2. Un organe extra-lymphatique et ses ganglions lymphatiques régionaux sont localisés avec des dommages (ou sans capture) d'autres zones lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE). Lymphome de Hodgkin stade 2 : le pronostic de survie à 5 ans est de 90-95% Lymphome de Hodgkin stade 3. Les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont touchés (III). Le processus pathologique est associé à une atteinte localisée d'un organe ou tissu extralymphatique (IIIE), à la rate (IIIS) ou à la défaite des deux (IIIE + S). Lymphome de Hodgkin stade 3 : le pronostic de survie est de 65-70% (selon diverses sources).
3. Lymphome de Hodgkin stade 4. Un ou plusieurs organes extra-lymphatiques avec ou sans lésion des ganglions lymphatiques sont exposés à des lésions disséminées (multifocales) ; l'organe extra-lymphatique est isolé de manière isolée, avec capture d'un ganglion lymphatique distant (non régional). Lymphome de Hodgkin stade 4 : le pronostic de survie à 5 ans est de 55 à 60 %.

Stades du lymphome de Hodgkin

Important! Si le foie, la moelle osseuse, les poumons (à l'exception de la propagation directe de la tumeur à partir du LN) sont touchés, le stade IV est diagnostiqué avec une propagation extraganglionnaire diffuse de la maladie.

Si la rémission dépasse la barrière de cinq ans, le lymphome est considéré comme guéri. Cependant, des études du corps doivent être effectuées chaque année, car une rechute peut survenir et une rémission après l'année. Manifestation possible des conséquences à long terme du LH après chimiothérapie - cardiomyopathie (lésions myocardiques).

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est le suivant :

Diagnostic des ganglions lymphatiques sous-maxillaires

• l'anamnèse est examinée pour la présence de symptômes d'intoxication;
• établir des zones douloureuses "alcooliques" dans la zone touchée;
• le taux de croissance des ganglions lymphatiques est déterminé;
• palper soigneusement : tous les groupes périphériques de l'UL (sous-maxillaire et cervico-supraclaviculaire, sous-clavier et axillaire, iliaque et inguinal, poplité et fémoral, ulnaire et occipital), le foie et la rate ;
• Le médecin ORL examine le nasopharynx, les amygdales palatines;
• une biopsie excisionnelle est réalisée à partir du premier ganglion lymphatique qui apparaît. Il est complètement retiré à condition qu'il n'y ait pas de dommages mécaniques.

L'examen histologique confirme le diagnostic, car ce n'est que s'il existe une description spécifique des cellules diagnostiques de Berezovsky-Reed-Sternberg et des cellules d'accompagnement que le diagnostic est considéré comme définitif. Selon le tableau clinique, la radiographie, une conclusion histologique ou cytologique présomptive sans description des cellules, le diagnostic sera considéré comme controversé.

Pour l'examen histologique, les ganglions lymphatiques inguinaux ne sont pas prélevés si leurs autres groupes sont impliqués dans le processus. Le diagnostic initial n'est pas déterminé par une seule biopsie par ponction. Par conséquent, la liste des mesures de diagnostic se poursuit :

• Échographie des LU périphériques : cervicale, supraclaviculaire et sous-clavière, axillaire, inguinale et fémorale, péritoine et bassin. Dans ce cas, le foie, la rate, le LN paraaortique et iliaque sont examinés;
• CT scan du cou, du thorax, de l'abdomen et du bassin ;
• selon les indications - ostéoscintigraphie;
• Radiographie des os (avec des plaintes des patients au sujet de la douleur et des changements révélés sur les scintigrammes);
• étude du groupe sanguin et du facteur Rh, test sanguin général, y compris la présence du taux d'érythrocytes, de plaquettes, d'hémoglobine, de numération leucocytaire, d'ESR ;
• un test sanguin par une méthode biochimique pour la teneur en créatinine, bilirubine, urée, protéines totales, AST, ALT, LDH, phosphatase alcaline;
• étude de la quantité d'hormones thyroïdiennes, si les ganglions lymphatiques cervicaux sont touchés et qu'une irradiation du cou est prévue;
• une biopsie de la moelle osseuse, tandis qu'une trépanobiopsie de l'aile iliaque est réalisée, l'examen cytologique ne confirmant pas définitivement le diagnostic ;
• scintigraphie au gallium.

Si le lymphome de Hodgkin est finalement déterminé, le diagnostic est formulé avec une indication du stade, des symptômes B (le cas échéant), des zones de lésion massive, de l'atteinte des zones extraganglionnaires et de la rate. Les facteurs de risque les plus importants qui déterminent le pronostic de la maladie sont :

• A - lésion massive du médiastin avec un index médiastinal-thoracique (MTI) ≥ 0,33. Le MTI est déterminé au rapport de la largeur maximale du médiastin et du thorax (niveau de 5-6 vertèbres de la zone thoracique) ;
• B - lésion extraganglionnaire ;
• C - ESR 50 mm/h au stade A ; ESR 30 mm/h au stade B ;
• D - dommages à trois zones lymphatiques ou plus.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le traitement du lymphome de Hodgkin est effectué en tenant compte des stades et des facteurs de risque de la maladie. La thérapie moderne est corrélée à la vérification précise d'une sous-variante d'une tumeur. Si le diagnostic est simplifié et qu'un diagnostic de "groupe" est établi (par exemple, "lymphome avec un degré élevé de malignité"), alors la capacité de fournir des soins médicaux au patient s'aggrave.

La chimiothérapie du lymphome de Hodgkin et la radiothérapie sont incluses dans les programmes en fonction du diagnostic nosologique et du stade de la maladie. Les agents cytostatiques deviennent selon le programme SNOR :

La chimiothérapie du lymphome de Hodgkin est réalisée de manière intensive en l'absence de leucémie. Dans ce cas, la transplantation ultérieure de moelle osseuse autologue est effectuée, qui est récoltée à l'avance par le patient avant un traitement intensif.

Une rémission complète après l'utilisation de programmes modernes survient chez 70 à 90% des patients atteints de lymphome primaire. La survie sans maladie à 20 ans avec rémission complète après la première étape du traitement dépasse 60 %.

En tant que traitement indépendant, la méthode chirurgicale n'est pas utilisée pour le diagnostic du lymphome de Hodgkin. La radiothérapie, en tant que schéma thérapeutique indépendant, est utilisée à une dose unique de 1,5 à 2,0 Gy. Les zones des ganglions lymphatiques cliniquement affectés sont irradiées avec une dose focale totale de Gy, si seule la radiothérapie est utilisée. Les zones d'irradiation prophylactique reçoivent –Gy. En Russie, la technique de l'irradiation à grand champ est utilisée.

Lorsqu'ils sont diagnostiqués avec un lymphome de Hodgkin, les patients primaires ne sont pas traités par monochimiothérapie. Une exception est l'affaiblissement des patients âgés atteints d'hypoplasie de la moelle osseuse après des cycles répétés de chimie. L'effet de la monochimiothérapie est de 15 à 30 %, mais elle procure également un état de santé satisfaisant pendant un certain temps et inhibe la progression du lymphome de Hodgkin chez les patients incapables d'appliquer les méthodes thérapeutiques modernes.

Médicaments, schémas thérapeutiques et cours de chimiothérapie utilisés pour traiter le lymphome de Hodgkin

• Le plus souvent, le traitement est réalisé en mono-mode avec la Vinblastine. La dose est de 6 mg/kg une fois par semaine. L'intervalle est étendu à 2-3 semaines après 3-4 injections.

1. 100 mg de Natulan, dose totale - 6-8 g;
2. 10 mg de chlorambucil (5 jours), dose totale - mg.

• Les patients primitifs atteints d'un lymphome de Hodgkin sont traités par chimioradiothérapie combinée selon le schéma ABVD. Les médicaments inclus dans le schéma sont injectés dans la veine pendant 1 à 14 jours. A savoir, ils entrent (avec un intervalle de 2 semaines entre les cours) :

1. 375 mg/m² - Dacarbazine ;
2. 10 mg/m² - Bléomycine;
3. 25 mg/m² - Doxorubicine ;
4. 6 mg - Vinblastine.

• À partir du 15e jour après la dernière injection de médicaments, le prochain cycle de traitement commence. Ils préfèrent un traitement selon le schéma BEASOPP avec escalade de dose :

1. premier jour - 650 mg / m² de cyclophosphamide et 25 mg / m² de doxorubicine sont injectés par voie intraveineuse;
2. jour 1-3 (trois) jours - 100 mg / m² d'étoposide sont administrés;
3. jour huit - 10 mg/m² de bléomycine et 1,4 mg/m² de vincristine sont injectés ;
4. à l'intérieur prendre 1-7 jours. - 100 mg/m² de Procarbazine et 2 semaines à 40 mg/m² de Prednisolone.

La pause avant le cours suivant est de 7 jours (après la prise de Prednisolone) et de 21 jours après le début du cours. La radiothérapie est administrée après la chimiothérapie.

Une chimiothérapie à haute dose pour le lymphome de Hodgkin (sauf pour les patients avec un stade IA sans facteurs de risque et une variante histologique à prédominance lymphoïde, qui n'est utilisée qu'une seule radiothérapie par zone touchée - SOD 30 Gy) est utilisée, par exemple, selon le schémas suivants :

• Doxorubicine - 25 mg / m² par perfusion intraveineuse (zamin), Bléomycine - 10 mg / m² (pendant 10 minutes) et Vinblastine - 6 mg / m² (zamin) - les 1er et 15e jours;
• Dacarbazine - 375 mg / m² de zamin par voie intraveineuse en 1 à 15 jours.

Pause - 2 semaines, le cours suivant commence le 29e jour depuis le début du cours précédent.

• Cyclophosphamide - 650 mg / m² à l'intérieur de la veine (zamin) le premier jour;
• Doxorubicine - 25 mg / m² à l'intérieur de la veine (zamin) le premier jour;
• Etoposide - 100 mg / m² par voie intraveineuse (zamin) en 1-3 jours;
• Procarbazine - 100 mg / m² à l'intérieur en 1-7 jours;
• Prednisolone - 40 mg / m² par voie orale les jours 1-14 ;
• Vincristine - 1,4 mg / m² - par injection dans la veine le 8ème jour (dose maximale - 2 mg);
• Bléomycine - 10 mg/m² dans une veine le 8ème jour.

Le prochain cours commence 7 jours après l'utilisation de Prednisolone ou le 22ème jour à partir du début du premier cours.

• Cyclophosphamide - 1250 mg / m² à l'intérieur de la veine (pendant 60 minutes) - le 1er jour;
• Doxorubicine - 35 mg / m² IV (zamin) le 1er jour;
• Étoposide - 200 mg / m² IV (pendant 60 min) en 1-3 jours;
• Procarbazine - 100 mg / m² les jours 1-7;
• Prednisolone - 40 mg / m² par voie orale pendant 1-14 jours;
• Vincristine - 1,4 mg / m² IV post-jet le 8ème jour (pas plus de 2 mg);
• Bléomycine - 10 mg / m² IV (zamin) le 8ème jour;
• Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) par voie sous-cutanée aux jours 8-14.

Le prochain cours commence 7 jours après la fin de la prise de Prednisolone ou le 22e jour depuis le début du cours précédent.

• BCNU (Carmustine) - 300 mg/m² le 1er jour ;
• Étoposide -mg/m² les jours 2-5 ;
• Cytosarom - 200 mg / m² toutes les 12 heures les jours 2-5 ;
• Melphalan - 140 mg / m² le 6ème jour;
• Automyélotransplantation et/ou retour des cellules progénitrices hématopoïétiques du sang périphérique au 8ème jour.

• Cyclophosphamide 1,5 g/m² en 1-4 jours;
• Etoposide mg/m² toutes les 12 heures, 6 injections les jours 1-3 ;
• BCNU (Carmustine) 300 mg/m² le 1er jour ;
• Autogreffe et/ou restitution de cellules progénitrices hématopoïétiques du sang périphérique au 5ème jour.

La radiothérapie est la prochaine composante obligatoire du traitement. Seules les zones présentant un processus tumoral initial sont irradiées. Si les schémas de chimiothérapie standard échouent, une chimiothérapie à haute dose est administrée et des cellules souches hématopoïétiques sont transplantées.

Pour le traitement des patients avec des stades limités, un programme de traitement est utilisé: 2-3 cours d'ABVD et irradiation des zones avec un processus tumoral - une dose de 30 Gy. Le prochain cours est dans 2 semaines.

Vidéo informative : approches modernes dans le traitement des rechutes et des formes résistantes du lymphome de Hodgkin

Thérapie alternative pour le lymphome de Hodgkin

Le traitement du lymphome de Hodgkin avec des remèdes populaires fait partie de la thérapie générale.

Traitement à la chélidoine

La chélidoine pour le lymphome

La chélidoine se récolte en avril-mai lors de la floraison, il est conseillé de récolter la plante loin des routes et des zones polluées. Les racines doivent être nettoyées avec un couteau, il n'est pas nécessaire de laver et d'écraser les racines. Jetez seulement les feuilles sèches et sales de l'année dernière. Coupez la plante en morceaux de 2-3 mm. sur une planche propre où aucune viande n'a été coupée.

Remplissez une bouteille stérilisée de 3 litres avec de la chélidoine fendue et tassez avec un rouleau à pâtisserie propre. Attachez le goulot du flacon avec de la gaze et laissez infuser 3 jours à température ambiante dans un endroit sombre. Avec un bâton en bois propre, percez le contenu du pot jusqu'au fond 3 à 5 fois par jour, comme du chou au levain.

Le 4ème jour, utilisez un presse-agrumes pour presser le jus. Il s'avère okoloml. jus de chélidoine. Mettez le jus dans des bouteilles stérilisées (canettes) pendant 2 jours dans un endroit sombre. Remettez les plantes à gâteaux dans la bouteille et ajoutez de la vodka ou du clair de lune fort - ml. Insister - 8-9 jours dans l'obscurité. Séparez ensuite la teinture de l'épais et mettez-la à infuser comme du jus. Après 2 jours, le jus prendra la couleur du thé ou du thé trouble. Verser le jus et l'infusion dans des bouteilles. Fermez-les avec des bouchons en plastique et collez une étiquette avec la date de fabrication.

Le jus de chélidoine est nécessaire pour traiter le lymphome de Hodgkin (ou tout cancer). Pour le traitement, prenez :

• 1-2 degrés - 1 cuillère à soupe. l. pour 100 ml de lait (produit laitier fermenté) - 1 fois par nuit. Vous pouvez le boire encore plus avec du lait - 100 ml. Le cours nécessitera 0,5 litre ou un peu plus;
• 3-4 degrés - 1 cuillère à soupe. l. pour 100 ml de lait - 2 fois avec un intervalle de 12 heures. Il en faudra pour le parcours de 0,7 litre. Considérez cela comme le principal remède.

Pour la prévention de la maladie, vous aurez besoin de 350 ml. Faites un test sanguin après chaque bouteille de jus que vous buvez. Après la première semaine, une aggravation de l'état est possible, après une semaine, il y aura une amélioration, qui sera démontrée par un test sanguin.

Un traitement supplémentaire (concomitant) sera la bière de châtaigne. Pour le préparer :

• châtaignes (20-30 pcs.), poussant dans le parc, diviser en 2-4 parties et plier la bouteille - 3 litres;
• préparer un mélange d'herbes: ajouter de la camomille et du calendula, de l'achillée millefeuille et du tussilage à la chélidoine (5 c. à soupe. l.) - 2 c. l. La collection (1 cuillère à soupe) est placée dans un sac de gaze avec un morceau de silicone et mise les jours de la bouteille;
• verser les châtaignes et l'herbe avec le lactosérum, ajouter la crème sure (1 cuillère à soupe. l.);
• Attachez le goulot de la bouteille avec de la gaze en 2 couches et placez-le sur la fenêtre, mais pas sous les rayons directs du soleil;
• dès le début de la fermentation (après 2-3 semaines), vous devez consommer 1-2 cuillères à soupe / jour, en ajoutant de l'eau de fonte et du miel (sucre) dans la bouteille.

Viburnum peut être un traitement concomitant. Une bouteille de 3 litres en est remplie. 4/5 du volume et versé avec de l'eau fondue avec du miel (sucre). Avec l'hypertension, la viorne est remplacée par l'aronia sec. Pyutday - 1 cuillère à soupe., Complété avec de l'eau douce. Assez pour la saison automne-hiver. Une fois par semaine, il est utile de boire une décoction d'absinthe (ou de la poudre d'absinthe - 0,5 c. À thé), des clous de girofle et de la teinture de noix.

Nutrition pour le lymphome de Hodgkin malin

Nutrition pour le lymphome

La nutrition pour le lymphome de Hodgkin vise à restaurer le corps et à augmenter le système immunitaire après le traitement. Les produits doivent apporter à l'organisme une quantité suffisante de calories (protéines) et de vitamines. Ils doivent participer à l'hématopoïèse, augmenter l'hémoglobine pour que le corps puisse combattre le cancer.

Le régime alimentaire pour le lymphome de Hodgkin est élaboré selon les recommandations d'un diététicien ou d'un professionnel de la santé. Elle doit être fréquente et fractionnée, car après chimiothérapie ou radiothérapie, les patients n'ont plus d'appétit à cause des nausées et il n'en mangera pas une grande portion. Les aliments doivent stimuler l'appétit par leur apparence, dégager une odeur agréable et être à température ambiante. Les plats chauds et froids n'augmenteront pas votre appétit, ainsi que le thé trop chaud.

Avant de manger, vous devez boire un verre d'eau, de jus, de compote ou de thé chaud. Vous pouvez ajouter une petite quantité d'épices, de mayonnaise ou de moutarde à vos plats principaux pour augmenter votre appétit.

Au stade initial du lymphome, les médecins ne prescrivent pas de régime thérapeutique spécifique, ils limitent uniquement les aliments gras, frits et épicés-salés. Avec une forme progressive de la maladie, la nutrition est conçue pour maintenir la vitalité du corps et atténuer les effets secondaires des médicaments.

Il n'y a pas de régime unique à utiliser en cas de manifestations sévères du cancer, il peut donc être utilisé en pratique, car le métabolisme du patient est perturbé : énergie, glucides et protéines. Cette violation est le résultat d'une intoxication tumorale, à cause de laquelle la cachexie (épuisement) se produit.

Il n'y a pas de consensus parmi les médecins sur la question de la nutrition diététique pour les lymphomes et autres tumeurs oncologiques à l'heure actuelle précisément en raison de la spécificité du métabolisme. On croyait auparavant que les aliments riches en calories nourrissent également la tumeur, car ils piègent tous les nutriments. Il existe des théories erronées selon lesquelles adhérer à une famine partielle ou complète, manger exclusivement des jus et exclure l'eau. D'autres nutritionnistes suggèrent de minimiser les glucides simples du miel, du sucre, des pâtes, du pain et des petits pains, de la semoule et des pâtisseries.

Les tumeurs "se nourrissent" de glucose, mais avec une restriction artificielle des glucides, la gluconéogenèse peut être activée, dans laquelle le glucose est formé à partir de substances qui ne contiennent pas de glucides lors de la décomposition des graisses et des protéines. Pour cette raison, un syndrome hypoglycémique se produit: dans le corps, le taux de glucose devient inférieur à la norme physiologique.

Une alimentation négligente ainsi que des réactions organiques non spécifiques à une tumeur dans le lymphome entraînent une hypoglycémie. Par conséquent, à partir de là, ils utilisent la correction des processus métaboliques par des méthodes d'insulinothérapie.

De plus, les scientifiques sont arrivés à la conclusion qu'avec un excès de vitamine C, l'état des patients s'aggrave pendant le traitement des tumeurs. Un excès de vitamines est nocif pendant la chimie et la radiothérapie. Les principales cliniques recommandent de prendre des multivitamines avec de la nourriture - 1 à 3 comprimés / jour, mais pas plus.

Les recommandations diététiques nécessitent de la flexibilité et une prise en compte de l'état du patient. Par exemple, lors de la croissance tumorale, une hypernatrémie (excès de sels de sodium) est détectée, ce qui retient le liquide dans le corps et provoque un œdème. A ces moments-là, il faut limiter les apports en sel, ne pas manger d'aliments salés et fumés, mais augmenter les sources de sels de potassium dans l'alimentation.

Si le patient ne tolère pas du tout les aliments sans sel, cela peut affecter l'appétit. Ensuite, des hors-d'œuvre sont ajoutés au régime qui augmentent l'appétit: caviar, olives en combinaison avec des médicaments qui éliminent le sodium. Si, après la chimiothérapie, des vomissements et des diarrhées fréquents surviennent, les sels de sodium doivent au contraire être augmentés dans le menu.

Les nutritionnistes modernes pensent qu'avec le lymphome, il n'y a pas d'aliments complètement interdits et que la nourriture pour les patients doit être complète et agréable. Leur menu devrait différer en variété et en goût beaucoup plus élevé que celui d'une personne en bonne santé.

Conséquences du traitement et rechute de la maladie

Avec les méthodes de traitement modernes, au cours des 5 à 8 dernières années avec le lymphome de Hodgkin, une rémission stable à long terme (plus de 5 ans) et un pronostic favorable pour plus de la moitié des patients de tous les cas ont été obtenus. Le plus petit groupe comprend les patients présentant des stades IA-IIA de lymphome. Avec une petite quantité de traitement, l'espérance de vie de 10 ans ou plus est de%. Le groupe comprend des patients de moins de 40 ans sans facteurs de risque. Une rémission complète a été notée chez 93-95% des patients, une évolution sans rechute - chez 80-82%, une survie à 15 ans - chez 93-98% des patients.

En présence de facteurs de risque chez les patients de stade IIA, IIB et IIIA, la survie sans rechute dans les 5 à 7 ans après l'exposition n'est que de 43 à 53 %. Les patients survivent uniquement grâce à un traitement progressif de la rechute.

Si le lymphome de Hodgkin est diagnostiqué, combien de temps vivent les patients du groupe à pronostic intermédiaire ? Selon les recherches, le taux de survie à 15 ans était de 69 %. Le risque de récidive du lymphome de Hodgkin avec la radiothérapie radicale était de 35%, avec un traitement combiné - 16%.

Un fait important ! Si nous réduisons la quantité de radiothérapie et n'irradions que les zones de la lésion initiale chez les patients du groupe pronostique intermédiaire, cela ne réduira pas les résultats immédiats ou à long terme du traitement. La principale méthode de traitement pour les patients primaires atteints d'un lymphome de Hodgkin, quelle que soit la prévalence de la maladie, est la radiochimiothérapie combinée. Le pronostic du lymphome à 5 ans est de 80-90%.

Les patients d'un groupe pronostique défavorable sont traités par polychimiothérapie. La rémission complète d'un traitement efficace était de 60 à 80 %. La récidive du lymphome de Hodgkin après l'introduction de nouveaux médicaments (Etoposide) dans le programme de première ligne et la réduction des intervalles entre les injections était de 4 à 22 %.

Récemment, le plus souvent, le traitement est effectué selon le programme BESOPP-14 avec l'introduction de facteurs de stimulation des colonies à des doses standard du 9e au 13e jour et la reprise du traitement au 15e jour. Aussi, 8 cycles de chimie sont réalisés, puis irradiation, comme dans le mode BESOPP - basique. L'effet du programme BESOPP-14 est similaire à celui du programme escalade BESOPP avec une toxicité égale à celle du programme de base BESOPP. Mais le programme VEASOPP-14 est plus court que les programmes VEASOPP-basic et VEASOPP-escalade, ce qui lui donne un avantage supplémentaire.

Avec l'utilisation de radiations radicales après les rechutes, des rémissions complètes sont notées chez 90% des patients lors de l'utilisation de la polychimiothérapie de tout schéma de première intention. Rémissions à long terme - dans 60-70%, ce qui dépend de l'étendue de la lésion.

Lorsque le lymphome de Hodgkin est diagnostiqué, l'espérance de vie des patients présentant des rechutes après une polychimiothérapie ou un traitement combiné de radiochimiothérapie d'induction dépend de la nature du traitement de la maladie et de la réponse au traitement. Ces patients sont divisés en trois groupes:

• Le premier groupe se compose de patients qui n'ont pas eu de rémission complète après le premier programme de traitement. Il s'agit de patients résistants primaires avec une survie médiane de 1,3 ans.
• Le deuxième groupe comprend des patients en rémission à 1 an et un taux de survie médian de 2,6 ans.
• Le troisième groupe comprend les patients avec une rémission de plus d'un an et un taux de survie médian de 4,3 ans.

Après avoir utilisé la chimie de première et deuxième ligne selon les schémas CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, des rémissions complètes répétées (après une rémission primaire jusqu'à 1 an) sont notées chez 10 à 15 % des patients et chez 50- 85 % des patients avec une rémission primaire de plus d'un an. Cependant, après traitement répété selon les programmes de première et deuxième ligne, seuls 11 % des patients étaient statistiquement capables de vivre plus de 20 ans, et 24 % des patients en rémission primaire plus d'un an.

Après un traitement à haute dose, le taux de survie des patients avec une rémission antérieure de plus de 1 an et la présence d'un bon état général est de 75%, chez les patients avec une rémission de moins de 1 an - 50%, chez les patients résistants - 20 %.

Les signes pronostiques tels que les symptômes B, les lésions extraganglionnaires en rechute et la durée de rémission inférieure à 1 an affectent la survie à 3 ans. S'ils sont absents, alors trois ans peuvent vivre - 100% des patients, la présence d'un signe réduit le pronostic à 81%, la présence de deux - jusqu'à 40%, avec trois - ce sera 0%.

Les complications infectieuses affectent la toxicité létale du traitement à haute dose. Selon diverses études, il atteint 0-13%, mais avec une transplantation au cours de la troisième rechute ou des rechutes suivantes, il atteint 25%. Il s'ensuit que la principale indication de la chimie à haute dose est la première et la seconde poussées précoces. Un équipement spécial et un personnel médical qualifié sont également nécessaires.

Un examen adéquat et l'utilisation de schémas thérapeutiques modernes, des rémissions complètes ont été enregistrées chez 70 à 80% des patients âgés. Mais les maladies concomitantes interfèrent avec toute la portée de la thérapie. Chez ces patients, le taux de survie sans rechute à 5 ans n'est que de 43 %, avec une évolution générale sans rechute de 60 %. Les patients avec des stades locaux qui ont reçu un traitement adéquat ont un taux de survie à 5 ans de 90 %.

Vidéo informative : récidive du lymphome de Hodgkin

Complications et rééducation

Malgré le pourcentage élevé de survie à 5 ans par stade, les complications existantes aggravent la qualité de vie et conduisent au décès.

Important à retenir ! Les patients ont une susceptibilité accrue aux infections, surtout après splénectomie. Par conséquent, une antibiothérapie est introduite lorsque des signes d'infection apparaissent.

Après irradiation de la région médiastinale, la pneumite post-radiation persiste, se transformant en fibrose pulmonaire. La fibrose du tissu pulmonaire survient après irradiation si Bleocin, qui fait partie des régimes ABVD et BEACOPP, a été utilisé pendant la chimiothérapie. Par conséquent, la dose totale de Bleocin est fixée à pas plus de 200 mg / m². Les corticostéroïdes et l'antibiothérapie sont utilisés pour traiter la pneumonie.

L'infertilité est la complication la plus grave après chimiothérapie selon le schéma MOPP et ses analogues (COPP, LVPP…). La chimiothérapie et la radiothérapie pouvant conduire à une stérilité irréversible des patientes, la cryoconservation des spermatozoïdes/ovocytes et la transposition chirurgicale des ovaires de la zone de radiothérapie prévue avant le traitement sont discutées et proposées.

Le problème le plus grave est le cancer secondaire. Même après l'âge suivant le traitement primaire du lymphome de Hodgkin, la lymphogranulomatose peut entraîner la mort du patient. Les maladies systémiques et les leucémies résultent des conséquences de la radiothérapie, des tumeurs solides - de l'irradiation des organes et des tissus, où elles commencent à se développer. Des complications tardives après le traitement peuvent entraîner la mortalité, ce qui réduit de 20 % la survie à 20 ans. Les patients peuvent tomber malades :

• dysfonctionnement de la glande thyroïde;
• pathologie cardiovasculaire;
• pneumonie;
• dysfonctionnement des glandes sexuelles;
• maladies oncologiques secondaires.

La complication la plus redoutable - une tumeur maligne répétée se développe et équivaut à:

• leucémie myéloïde secondaire - 2,2%;
• lymphome non hodshin - 1,8%;
• tumeur solide - 7,5%.

Lors de l'utilisation de la polychimiothérapie avec des agents alkylants, le pourcentage de développement de la leucémie myéloïde secondaire sera élevé, lors de l'utilisation du schéma ABVD, il sera faible. Des leucémies secondaires fréquentes sont notées chez les patients présentant un lymphome de Hodgkin récurrent et un traitement répété.

L'âge de plus de 40 ans et la polychimiothérapie avec des médicaments alkylants en combinaison avec des rayonnements en grande quantité sont des facteurs de risque supplémentaires pour le développement d'une leucémie secondaire. La survie dans le traitement des leucémies secondaires est de plusieurs mois, car elles sont difficiles à traiter.

Le pic de développement de la leucémie myéloïde secondaire chez les patients atteints d'un lymphome de Hodgkin survient après 5 à 7 ans de suivi. Les tumeurs solides peuvent apparaître dans la période de 5 à 7 ans à 20 ans. Le facteur de risque est l'âge de plus de 40 ans et la radiothérapie radicale. Secondairement, des tumeurs peuvent se développer dans les poumons, l'estomac, la glande thyroïde, dans la glande mammaire, un mélanome est possible. Fumer avec le lymphome de Hodgkin augmente le risque de récidive du cancer.

Sortir! Les complications tardives nécessitent une recherche continue de schémas thérapeutiques optimaux pour le lymphome, en tenant compte des facteurs pronostiques. Le but de la recherche est de réduire la dose de chimie et de rayonnement sans perdre l'effet attendu du traitement.

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